http://www.kowbojki.pl Dzisiaj dzien chłopka Gdzie nasze życzenia ? http://www.fanimal.pl Chciałem was przeprosić za moje zachowanie http://www.kowbojki.pl Co myślicie o samobójcach ? http://www.kowbojki.pl Co ci się w sobie nie podoba ? http://www.kowbojki.pl Dzisiaj dzien chłopka Gdzie nasze życzenia ? http://www.kowbojki.pl Nie wierze!!! http://www.kowbojki.pl Co sądzicie o weselu bez alkoholu? http://www.samosia.pl Nie lubie sexu z moim chlopakiem. http://www.fanimal.pl Dlaczego na tym forum są tolerowane chamskie wpisy Bezimiennego infantylnego spamera chwalącego sie bratem po szkole policyjnej ;) http://www.kowbojki.pl Co się dzieje z facetem jak patrzy na cycki? http://www.kowbojki.pl Dzisiaj dzien chłopka Gdzie nasze życzenia ? http://www.kowbojki.pl Co sądzicie o weselu bez alkoholu? http://www.kowbojki.pl Seks oralny http://www.fanimal.pl Precz z infantylnym chamskim osobnikiem ublizajacym innym tu!!!! http://www.fanimal.pl Precz z infantylnym chamskim osobnikiem ublizajacym innym tu!!!! http://www.fanimal.pl Dlaczego na tym forum są tolerowane chamskie wpisy Bezimiennego infantylnego spamera chwalącego sie bratem po szkole policyjnej ;) http://www.kowbojki.pl Seks oralny http://www.samosia.pl Komu wystarczy trawka za 30 zł? To przecież bardzo mało :/ http://www.kowbojki.pl Czy to wstyd w tych czasach ???!! http://www.kowbojki.pl Czy dać sobie z nim już spokój? http://www.kowbojki.pl Czy to wstyd w tych czasach ???!! http://www.kowbojki.pl Czy to wstyd w tych czasach ???!! http://www.fanimal.pl SZYSTKIE MARJUSZE TO DOBRE CHOPAKI http://www.kowbojki.pl Czy to wstyd w tych czasach ???!! http://www.fanimal.pl Chciałem was przeprosić za moje zachowanie http://www.fanimal.pl Dlaczego na tym forum są tolerowane chamskie wpisy Bezimiennego infantylnego spamera chwalącego sie bratem po szkole policyjnej ;) http://www.kowbojki.pl Czy dać sobie z nim już spokój? http://www.fanimal.pl Bardzo dobrze ze moderator usunął wpisy chama wulgarnego! http://www.samosia.pl Dziewictwo http://www.samosia.pl Zdjecie Twoich nagich nog mnie oczarowuje bo sa nieco piekne i zgrabne : ) http://www.samosia.pl CZY KTÓRAŚ ZECHCE FACETA BEZ SAMOCHODU? http://www.kowbojki.pl Co ci się w sobie nie podoba ? http://www.kowbojki.pl Dzisiaj dzien chłopka Gdzie nasze życzenia ? http://www.kowbojki.pl Czy to wstyd w tych czasach ???!! http://www.kowbojki.pl Jestem załamana... http://www.samosia.pl Wrrrr http://www.samosia.pl CZY KTÓRAŚ ZECHCE FACETA BEZ SAMOCHODU? http://www.fanimal.pl Mój chomik się boij. http://www.kowbojki.pl Seks oralny http://www.samosia.pl Dziewictwo http://www.fanimal.pl Precz z infantylnym chamskim osobnikiem ublizajacym innym tu!!!! http://www.samosia.pl Komu wystarczy trawka za 30 zł? To przecież bardzo mało :/ http://www.fanimal.pl Mój chomik się boij. http://www.kowbojki.pl Co sądzicie o weselu bez alkoholu? http://www.kowbojki.pl Jestem załamana... http://www.fanimal.pl Mój chomik się boij. http://www.samosia.pl Zdjecie Twoich nagich nog mnie oczarowuje bo sa nieco piekne i zgrabne : ) http://www.fanimal.pl Chciałem was przeprosić za moje zachowanie http://www.kowbojki.pl Czy dać sobie z nim już spokój? http://www.fanimal.pl Mój chomik się boij. http://www.samosia.pl Komu wystarczy trawka za 30 zł? To przecież bardzo mało :/ http://www.kowbojki.pl Nie wierze!!! http://www.fanimal.pl Bardzo dobrze ze moderator usunął wpisy chama wulgarnego! http://www.kowbojki.pl Co się dzieje z facetem jak patrzy na cycki? http://www.kowbojki.pl Jestem załamana... http://www.samosia.pl Otwieram samosiowe obrady xDD http://www.fanimal.pl SZYSTKIE MARJUSZE TO DOBRE CHOPAKI http://www.kowbojki.pl Jestem załamana... http://www.kowbojki.pl Dzisiaj dzien chłopka Gdzie nasze życzenia ? http://www.kowbojki.pl Co ci się w sobie nie podoba ? http://www.kowbojki.pl Co myślicie o samobójcach ? http://www.kowbojki.pl Czy dać sobie z nim już spokój? http://www.fanimal.pl Bardzo dobrze ze moderator usunął wpisy chama wulgarnego! http://www.samosia.pl Zdjecie Twoich nagich nog mnie oczarowuje bo sa nieco piekne i zgrabne : ) http://www.kowbojki.pl Nie wierze!!! http://www.kowbojki.pl Nie wierze!!! http://www.kowbojki.pl Seks oralny http://www.fanimal.pl Bardzo dobrze ze moderator usunął wpisy chama wulgarnego! http://www.kowbojki.pl Seks oralny http://www.fanimal.pl Chciałem was przeprosić za moje zachowanie http://www.samosia.pl Czy facet bez mięśni jest skończony? http://www.kowbojki.pl Co ci się w sobie nie podoba ? http://www.kowbojki.pl Jestem załamana... http://www.samosia.pl Czy ktoś teraz wie gdzie jest http://www.samosia.pl Czy facet bez mięśni jest skończony? http://www.fanimal.pl Precz z infantylnym chamskim osobnikiem ublizajacym innym tu!!!! http://www.kowbojki.pl Co się dzieje z facetem jak patrzy na cycki? http://www.fanimal.pl Dlaczego na tym forum są tolerowane chamskie wpisy Bezimiennego infantylnego spamera chwalącego sie bratem po szkole policyjnej ;) http://www.kowbojki.pl Czy dać sobie z nim już spokój? http://www.samosia.pl Wrrrr http://www.fanimal.pl SZYSTKIE MARJUSZE TO DOBRE CHOPAKI http://www.kowbojki.pl Co się dzieje z facetem jak patrzy na cycki? http://www.fanimal.pl SZYSTKIE MARJUSZE TO DOBRE CHOPAKI http://www.fanimal.pl Mój chomik się boij. http://www.fanimal.pl Dlaczego na tym forum są tolerowane chamskie wpisy Bezimiennego infantylnego spamera chwalącego sie bratem po szkole policyjnej ;) http://www.fanimal.pl SZYSTKIE MARJUSZE TO DOBRE CHOPAKI http://www.kowbojki.pl Co ci się w sobie nie podoba ? http://www.kowbojki.pl Co myślicie o samobójcach ? http://www.kowbojki.pl Co myślicie o samobójcach ? http://www.kowbojki.pl Co sądzicie o weselu bez alkoholu? http://www.kowbojki.pl Co się dzieje z facetem jak patrzy na cycki? http://www.samosia.pl Nie lubie sexu z moim chlopakiem. http://www.samosia.pl Czy facet bez mięśni jest skończony? http://www.samosia.pl Dziewictwo http://www.fanimal.pl Precz z infantylnym chamskim osobnikiem ublizajacym innym tu!!!! http://www.kowbojki.pl Co myślicie o samobójcach ? http://www.samosia.pl Mosiezny http://www.fanimal.pl Chciałem was przeprosić za moje zachowanie http://www.fanimal.pl Bardzo dobrze ze moderator usunął wpisy chama wulgarnego! http://www.samosia.pl Wrrrr http://www.kowbojki.pl Co sądzicie o weselu bez alkoholu? http://www.samosia.pl Nie lubie sexu z moim chlopakiem. http://www.kowbojki.pl Nie wierze!!!
KAM
KAM
01.10.11, 11:37 | Liceum/Technikum / Chemia (wypracowanie)
Zgłoś

CYKL MOCZNIKOWY

Cykl mocznikowy


Cykl mocznikowy to szereg metaboliczny, podczas którego toksyczny amoniak ulega przekształceniu i wydaleniu w postaci nietoksycznego mocznika. Źródłem amoniaku jest azot białkowy.

Cykl tworzenia się mocznika. Mocznik powstaje w następstwie reakcji enzymatycznych z dwutlenku węgla i amoniaku. W cyklu tym biorą przede wszystkim udział aminokwasy ornityna, cytrulina i arginina, mimo ze ani amoniak, ani dwutlenek węgla nie reagują z tymi aminokwasami. Karbamoilofosforan (karbamylofosforan) powstaje z amoniaku i dwutlenku węgla w złożonej reakcji, która wymaga dwóch cząsteczek ATP. Karbamoilofosforan kondensuje z korlcową grupą ornityny, w wyniku czego powstaje cytrulina. Ta z kolei reaguje z kwasem asparaginowym i wytwarza się związek pośredni — kwas argininobursztynowy. Do przeprowadzenia tej reakcji potrzebny jest ATP. Kwas argininobursztynowy jest teraz rozkładany do argininy i kwasu fumarowego; w ten sposób grupa aminowa zostaje przeniesiona na argininę.



Arginina jest hydrolizowana przez enzym arginazę, w wyniku czego otrzymujemy mocznik i ornitynę, która z kolei może być wykorzystana w następnym cyklu. Energia konieczna do syntezy mocznika i przeprowadzenia całego cyklu jest dostarczana przez dwa wiązania ~P, które zostają zużyte w syntezie fosforanu karbamoilowego oraz jedno wiązanie ~P z ATP przekształconego w AMP i PP; (nieorganiczny pirofosforan) w czasie syntezy kwasu argininobursztynowego.



ORNITYNA ba drodze przemian cyklu mocznikowego jest przetransportowana z cytozolu do mitochondrium, pod działaniem enzymu karbamoilotransferazy ornitynowej, po przyłączeniu grupy karbamoilowej z karbamoilofosforanu przekształca się w cytrulinę, która jest transportowana do cytozolu. Kolejnym etapem jest połączenie cytruliny z asparaginą co daje w wyniku utworzenie argininobursztynian. Źródłem energii w tym procesie jest ATP. Dalej argininobursztynian ulega rozkładowi pod działaniem liazy argininobursztynianowej tworząc argininę, która stanowi prekursor mocznika i fumaranu. Na dalszych etapach, gdzie nie ma już mocznika arginina ulega przekształceniu w ornitynę i cykl się powtarza.



CYTRULINA – ma postać aminokwasu, który katalizuje tworzenie się substancji moczowych, a później odbudowę amoniaku.



ARGININA - syntezowana jest poprzez cykl ornitynowy, który nie stanowi jedynego szlaku metabolicznego, w którym uczestniczy arginina. W obrębie komórek, które nie wytwarzają mocznika, pod działaniem grupy enzymów zwanych syntezami, arginina zostaje przekształcona w cytrulinę oraz tlenek azotu (NO).







Zaburzenia cyklu mocznikowego

Zaburzenia cyklu mocznikowego obejmują grupę chorób, które dotyczą wrodzonych błędów metabolizmu. Znanych jest mnóstwo zaburzeń metabolicznych, które różnią się typowymi objawami, co ma bezpośredni związek z typem zaburzenia.



Poznanych jest 6 typowych zaburzeń cyklu mocznikowego, gdzie każde związane jest z defektem jednego z następujących enzymów:

• Deficyt syntetazy karbamoilofosforanu
• Deficyt transkarbamoilazy ornitynowej
• Deficyt syntetazy argininobursztynianu (cytrulinemia)
• Deficyt liazy argininobursztynianu (kwasica argininobursztynianowa)
• Deficyt arginazy
• Deficyt syntetazy N-acetyloglutaminianu
Wymienione powyżej zaburzenia powodują znaczne nagromadzenie amoniaku we krwi, co prowadzi do hiperamonemii, a także w tkankach. Toksyczność amoniaku jest niebezpieczna dla każdej komórki, a w szczególności dla tkanki mózgowej. Chorzy na zaburzenia cyklu mocznikowego muszą mieć na uwadze ilości białek przyjmowanych z pożywieniem. Zmniejszenie ilości spożywanego białka może zapobiegać przesyceniu organizmu azotem i nadmiernemu gromadzeniu się amoniaku. Korzystając z porad udzielanych przez lekarzy i dietetyków co do niezbędnych ograniczeń białkowych w codziennych posiłkach, każdy ma zapewnioną pomoc. Ograniczenie spożywania białka w codziennych porcjach żywności może okazać się nie wystarczające dla zrównoważenia zaburzeń metabolicznych. Konieczne będzie wówczas zastosowanie dodatkowego leczenia.



Cykl mocznikowy – synteza

1.Mocznik jest syntetyzowany w wątrobie
2.Stanowi główny produkt katabolizmu azotu u ludzi
Reakcja sumaryczna cyklu mocznikowego:

NH4+ + HCO3- + H2O + 3ATP + ASP → mocznik + 2 ADP + AMP + 2Pi + PPi + fumaran



Cykl mocznikowy – powstanie karbamoilofosforanu

2ATP + HCO3- + NH3 H2N-C-OPO32- + 2ADP + Pi

• Syntetaza karbamoilofosforanowa


Regulacja cyklu mocznikowego:

1.Enzym regulatorowy - syntetaza karbamoilofosforanowa
2.Allosteryczny aktywator - N-acetyloglutaminian
3.Zmiany w pożywieniu - podczas głodzenia zwiększa się stężenie enzymów cyklu mocznikowego



Edytor zaawansowany Zamknij
Podgląd:
Nazwa Kod Rezultat
Odstęp \ a następnie spacja
Nowa linia \\
Potęga x^{2}
Ułamek \frac{x}{y}
Pierwiastek \sqrt{x}
Pierwiastek n-tego stopnia \sqrt[n]{x}
Iloczyn wektorowy \times
Iloczyn skalarny \cdot
Układ 2 równań \left \{ {{y=2} \atop {x=2}} \right
Układ n równań (każde w nowej linii) \begin{cases} ax+b=0\\cx+d=0\\ex+f=0 \end{cases}
Indeks dolny x_{123}
Indeks górny x^{123}
Znaki specjalne \backslash \ \% \ \# \ \$ \ \& \ \^ \ \~
Kwantyfikator "istnieje" \exists
Kwantyfikator "dla każdego" \forall
Suma zbiorów \cup
Iloczyn zbiorów \cap
Mniejsze lub równe \leq
Większe lub równe \geq
Nierówność \neq
Około \approx
Najczęściej używane symbole:
Pi \pi
Nieskończoność \infty
Alfa \alpha
Beta \beta
Gamma \gamma
Wyrażenia zaawansowane:
Całka nieoznaczona \int{x}\, dx
Całka oznaczona \int\limits^a_b {x} \, dx
Limes \lim_{n \to \infty} a_n
Suma szeregu \sum_{n=1}^{\infty}\frac{1}{n}
Macierz \left[\begin{array}{ccc}1&2&3\\4&5&6\\7&8&9\end{array}\right]