http://www.kowbojki.pl Kogo stad zaprosilibyście tak naprawdę na...... http://www.kowbojki.pl Fajnie tu dzis http://www.samosia.pl Hm :D którą z tu bywających dziewczyn przycisnął byś do wyra i gryzał w szyjuska ? :D mrau :D http://www.kowbojki.pl Kogo stad zaprosilibyście tak naprawdę na...... http://www.kowbojki.pl Jestem w ciąży! http://www.kowbojki.pl Czy brakuje wam kogoś na forum? http://www.kowbojki.pl Fajnie tu dzis http://www.kowbojki.pl Czy brakuje wam kogoś na forum? http://www.samosia.pl Pytanie do wszystkich http://www.kowbojki.pl Jestem szczęśliwa bo mój chłopak wraca na święta do Polski! http://www.samosia.pl Pieszczoty stóp atrakcyjnej zajętej kobiety mi się marzą http://www.kowbojki.pl Gdyby twój facet zostawił cię dla innej i tego dnia ci to oznajmił http://www.kowbojki.pl Jestem w ciąży! http://www.samosia.pl Uzależnienia... http://www.samosia.pl Hej,, http://www.samosia.pl Czy Wy http://www.kowbojki.pl Jestem szczęśliwa bo mój chłopak wraca na święta do Polski! http://www.kowbojki.pl Kogo stad zaprosilibyście tak naprawdę na...... http://www.kowbojki.pl Czy brakuje wam kogoś na forum? http://www.kowbojki.pl Przepraszam osoby postronne które uraziłem swoim nagannym zachowaniem http://www.kowbojki.pl Boże jak ja nienawidzę swojego życia..... http://www.kowbojki.pl Fajnie tu dzis http://www.kowbojki.pl Jestem szczęśliwa bo mój chłopak wraca na święta do Polski! http://www.kowbojki.pl I po co niby być dobrym? http://www.samosia.pl Uzależnienia... http://www.kowbojki.pl Boże jak ja nienawidzę swojego życia..... http://www.kowbojki.pl KochamCię http://www.samosia.pl Spotkaliście kiedyś kogoś zainteresowanego wasza osobą, chętnego na randkę? http://www.kowbojki.pl Boże jak ja nienawidzę swojego życia..... http://www.kowbojki.pl Boże jak ja nienawidzę swojego życia..... http://www.kowbojki.pl Jestem szczęśliwa bo mój chłopak wraca na święta do Polski! http://www.kowbojki.pl Fajnie tu dzis http://www.kowbojki.pl I po co niby być dobrym? http://www.samosia.pl Przetrzymali nas wczoraj w szkole http://www.kowbojki.pl Przepraszam osoby postronne które uraziłem swoim nagannym zachowaniem http://www.samosia.pl Ale mam... http://www.kowbojki.pl Jestem w ciąży! http://www.kowbojki.pl I po co niby być dobrym? http://www.kowbojki.pl Przepraszam osoby postronne które uraziłem swoim nagannym zachowaniem http://www.kowbojki.pl Czy brakuje wam kogoś na forum? http://www.samosia.pl Powiem Wam ze jak bym teraz była w gim)bazie czy średniej to już by mi się uczyć tego wszytskiego nie chciało. http://www.samosia.pl Pytanie do wszystkich http://www.kowbojki.pl Kogo stad zaprosilibyście tak naprawdę na...... http://www.kowbojki.pl Fajnie tu dzis http://www.samosia.pl Ale mam... http://www.samosia.pl Uzależnienia... http://www.samosia.pl Hej,, http://www.samosia.pl Hej,, http://www.kowbojki.pl Gdyby twój facet zostawił cię dla innej i tego dnia ci to oznajmił http://www.samosia.pl Ale mam... http://www.samosia.pl Przetrzymali nas wczoraj w szkole http://www.samosia.pl Ale mam... http://www.kowbojki.pl Kogo stad zaprosilibyście tak naprawdę na...... http://www.kowbojki.pl Gdyby twój facet zostawił cię dla innej i tego dnia ci to oznajmił http://www.samosia.pl Hm :D którą z tu bywających dziewczyn przycisnął byś do wyra i gryzał w szyjuska ? :D mrau :D http://www.kowbojki.pl Boże jak ja nienawidzę swojego życia..... http://www.kowbojki.pl Jestem w ciąży! http://www.kowbojki.pl KochamCię http://www.kowbojki.pl KochamCię http://www.kowbojki.pl KochamCię http://www.samosia.pl Pytanie do wszystkich http://www.samosia.pl Pieszczoty stóp atrakcyjnej zajętej kobiety mi się marzą http://www.kowbojki.pl Czy brakuje wam kogoś na forum? http://www.samosia.pl Przetrzymali nas wczoraj w szkole http://www.kowbojki.pl Przepraszam osoby postronne które uraziłem swoim nagannym zachowaniem http://www.samosia.pl Hej,, http://www.samosia.pl Spotkaliście kiedyś kogoś zainteresowanego wasza osobą, chętnego na randkę? http://www.kowbojki.pl Gdyby twój facet zostawił cię dla innej i tego dnia ci to oznajmił http://www.samosia.pl Powiem Wam ze jak bym teraz była w gim)bazie czy średniej to już by mi się uczyć tego wszytskiego nie chciało. http://www.kowbojki.pl Jestem szczęśliwa bo mój chłopak wraca na święta do Polski! http://www.samosia.pl Uzależnienia... http://www.kowbojki.pl Przepraszam osoby postronne które uraziłem swoim nagannym zachowaniem http://www.kowbojki.pl Jestem w ciąży! http://www.samosia.pl Czy Wy http://www.kowbojki.pl I po co niby być dobrym? http://www.kowbojki.pl I po co niby być dobrym? http://www.kowbojki.pl Gdyby twój facet zostawił cię dla innej i tego dnia ci to oznajmił http://www.samosia.pl Powiem Wam ze jak bym teraz była w gim)bazie czy średniej to już by mi się uczyć tego wszytskiego nie chciało. http://www.samosia.pl Pytanie do wszystkich http://www.kowbojki.pl KochamCię http://www.samosia.pl Powiem Wam ze jak bym teraz była w gim)bazie czy średniej to już by mi się uczyć tego wszytskiego nie chciało.
KAM
KAM
01.10.11, 11:37 | Liceum/Technikum / Chemia (wypracowanie)
Zgłoś

CYKL MOCZNIKOWY

Cykl mocznikowy


Cykl mocznikowy to szereg metaboliczny, podczas którego toksyczny amoniak ulega przekształceniu i wydaleniu w postaci nietoksycznego mocznika. Źródłem amoniaku jest azot białkowy.

Cykl tworzenia się mocznika. Mocznik powstaje w następstwie reakcji enzymatycznych z dwutlenku węgla i amoniaku. W cyklu tym biorą przede wszystkim udział aminokwasy ornityna, cytrulina i arginina, mimo ze ani amoniak, ani dwutlenek węgla nie reagują z tymi aminokwasami. Karbamoilofosforan (karbamylofosforan) powstaje z amoniaku i dwutlenku węgla w złożonej reakcji, która wymaga dwóch cząsteczek ATP. Karbamoilofosforan kondensuje z korlcową grupą ornityny, w wyniku czego powstaje cytrulina. Ta z kolei reaguje z kwasem asparaginowym i wytwarza się związek pośredni — kwas argininobursztynowy. Do przeprowadzenia tej reakcji potrzebny jest ATP. Kwas argininobursztynowy jest teraz rozkładany do argininy i kwasu fumarowego; w ten sposób grupa aminowa zostaje przeniesiona na argininę.



Arginina jest hydrolizowana przez enzym arginazę, w wyniku czego otrzymujemy mocznik i ornitynę, która z kolei może być wykorzystana w następnym cyklu. Energia konieczna do syntezy mocznika i przeprowadzenia całego cyklu jest dostarczana przez dwa wiązania ~P, które zostają zużyte w syntezie fosforanu karbamoilowego oraz jedno wiązanie ~P z ATP przekształconego w AMP i PP; (nieorganiczny pirofosforan) w czasie syntezy kwasu argininobursztynowego.



ORNITYNA ba drodze przemian cyklu mocznikowego jest przetransportowana z cytozolu do mitochondrium, pod działaniem enzymu karbamoilotransferazy ornitynowej, po przyłączeniu grupy karbamoilowej z karbamoilofosforanu przekształca się w cytrulinę, która jest transportowana do cytozolu. Kolejnym etapem jest połączenie cytruliny z asparaginą co daje w wyniku utworzenie argininobursztynian. Źródłem energii w tym procesie jest ATP. Dalej argininobursztynian ulega rozkładowi pod działaniem liazy argininobursztynianowej tworząc argininę, która stanowi prekursor mocznika i fumaranu. Na dalszych etapach, gdzie nie ma już mocznika arginina ulega przekształceniu w ornitynę i cykl się powtarza.



CYTRULINA – ma postać aminokwasu, który katalizuje tworzenie się substancji moczowych, a później odbudowę amoniaku.



ARGININA - syntezowana jest poprzez cykl ornitynowy, który nie stanowi jedynego szlaku metabolicznego, w którym uczestniczy arginina. W obrębie komórek, które nie wytwarzają mocznika, pod działaniem grupy enzymów zwanych syntezami, arginina zostaje przekształcona w cytrulinę oraz tlenek azotu (NO).







Zaburzenia cyklu mocznikowego

Zaburzenia cyklu mocznikowego obejmują grupę chorób, które dotyczą wrodzonych błędów metabolizmu. Znanych jest mnóstwo zaburzeń metabolicznych, które różnią się typowymi objawami, co ma bezpośredni związek z typem zaburzenia.



Poznanych jest 6 typowych zaburzeń cyklu mocznikowego, gdzie każde związane jest z defektem jednego z następujących enzymów:

• Deficyt syntetazy karbamoilofosforanu
• Deficyt transkarbamoilazy ornitynowej
• Deficyt syntetazy argininobursztynianu (cytrulinemia)
• Deficyt liazy argininobursztynianu (kwasica argininobursztynianowa)
• Deficyt arginazy
• Deficyt syntetazy N-acetyloglutaminianu
Wymienione powyżej zaburzenia powodują znaczne nagromadzenie amoniaku we krwi, co prowadzi do hiperamonemii, a także w tkankach. Toksyczność amoniaku jest niebezpieczna dla każdej komórki, a w szczególności dla tkanki mózgowej. Chorzy na zaburzenia cyklu mocznikowego muszą mieć na uwadze ilości białek przyjmowanych z pożywieniem. Zmniejszenie ilości spożywanego białka może zapobiegać przesyceniu organizmu azotem i nadmiernemu gromadzeniu się amoniaku. Korzystając z porad udzielanych przez lekarzy i dietetyków co do niezbędnych ograniczeń białkowych w codziennych posiłkach, każdy ma zapewnioną pomoc. Ograniczenie spożywania białka w codziennych porcjach żywności może okazać się nie wystarczające dla zrównoważenia zaburzeń metabolicznych. Konieczne będzie wówczas zastosowanie dodatkowego leczenia.



Cykl mocznikowy – synteza

1.Mocznik jest syntetyzowany w wątrobie
2.Stanowi główny produkt katabolizmu azotu u ludzi
Reakcja sumaryczna cyklu mocznikowego:

NH4+ + HCO3- + H2O + 3ATP + ASP → mocznik + 2 ADP + AMP + 2Pi + PPi + fumaran



Cykl mocznikowy – powstanie karbamoilofosforanu

2ATP + HCO3- + NH3 H2N-C-OPO32- + 2ADP + Pi

• Syntetaza karbamoilofosforanowa


Regulacja cyklu mocznikowego:

1.Enzym regulatorowy - syntetaza karbamoilofosforanowa
2.Allosteryczny aktywator - N-acetyloglutaminian
3.Zmiany w pożywieniu - podczas głodzenia zwiększa się stężenie enzymów cyklu mocznikowego



Edytor zaawansowany Zamknij
Podgląd:
Nazwa Kod Rezultat
Odstęp \ a następnie spacja
Nowa linia \\
Potęga x^{2}
Ułamek \frac{x}{y}
Pierwiastek \sqrt{x}
Pierwiastek n-tego stopnia \sqrt[n]{x}
Iloczyn wektorowy \times
Iloczyn skalarny \cdot
Układ 2 równań \left \{ {{y=2} \atop {x=2}} \right
Układ n równań (każde w nowej linii) \begin{cases} ax+b=0\\cx+d=0\\ex+f=0 \end{cases}
Indeks dolny x_{123}
Indeks górny x^{123}
Znaki specjalne \backslash \ \% \ \# \ \$ \ \& \ \^ \ \~
Kwantyfikator "istnieje" \exists
Kwantyfikator "dla każdego" \forall
Suma zbiorów \cup
Iloczyn zbiorów \cap
Mniejsze lub równe \leq
Większe lub równe \geq
Nierówność \neq
Około \approx
Najczęściej używane symbole:
Pi \pi
Nieskończoność \infty
Alfa \alpha
Beta \beta
Gamma \gamma
Wyrażenia zaawansowane:
Całka nieoznaczona \int{x}\, dx
Całka oznaczona \int\limits^a_b {x} \, dx
Limes \lim_{n \to \infty} a_n
Suma szeregu \sum_{n=1}^{\infty}\frac{1}{n}
Macierz \left[\begin{array}{ccc}1&2&3\\4&5&6\\7&8&9\end{array}\right]