http://www.fanimal.pl DLACZEGO Z TEGO FORUM NIE ZOSTAŁY USUNIĘTE WULGARNE CHAMSKIE OBRAŹLIWE WPISY NIEZGODNE Z REGULAMINEM TEGO FORUM? http://www.samosia.pl Psychologia http://www.samosia.pl Wytrysk http://www.fanimal.pl Nie spam 1 dzien pracy sama juz nie wiem czy mnie przyjeli jak myslicie ? http://www.fanimal.pl Bezimienny- "nikt nie ma prawa" ;) ??? http://www.kowbojki.pl Miły temat :) http://www.fanimal.pl Jakie piwo polecacie dla mojego labradorka? http://www.samosia.pl Ból po utracie dziewictwa? http://www.kowbojki.pl Opowiem wam bajke.. http://www.fanimal.pl A ja myslalam ze to forum o zwierzakach http://www.kowbojki.pl Jaką partię popieracie? http://www.fanimal.pl DLACZEGO Z TEGO FORUM NIE ZOSTAŁY USUNIĘTE WULGARNE CHAMSKIE OBRAŹLIWE WPISY NIEZGODNE Z REGULAMINEM TEGO FORUM? http://www.kowbojki.pl Opowiem wam bajke.. http://www.kowbojki.pl Miły temat :) http://www.fanimal.pl Bezimienny- "nikt nie ma prawa" ;) ??? http://www.fanimal.pl Nareszcie Bezimienny SPAMER został odesłany tam GDZIE JEGO MIEJSCE!!! http://www.samosia.pl Trudne sprawy ^^ http://www.kowbojki.pl Spotkaliście gdzieś np podczas wędrówek dzikie zwierzę? http://www.samosia.pl Wargi sromowe duze http://www.kowbojki.pl Jaką partię popieracie? http://www.kowbojki.pl Opowiem wam bajke.. http://www.kowbojki.pl Co milego dzisiaj uslyszeliście ? http://www.fanimal.pl Nie spam 1 dzien pracy sama juz nie wiem czy mnie przyjeli jak myslicie ? http://www.fanimal.pl Jakie piwo polecacie dla mojego labradorka? http://www.kowbojki.pl Sukienka. http://www.fanimal.pl Nie spam 1 dzien pracy sama juz nie wiem czy mnie przyjeli jak myslicie ? http://www.samosia.pl Rychter http://www.samosia.pl Teenia tabletki antykoncepcyjne http://www.samosia.pl Kto zostanie moim chlopakiem http://www.fanimal.pl Jakie piwo polecacie dla mojego labradorka? http://www.fanimal.pl Jakie piwo polecacie dla mojego labradorka? http://www.kowbojki.pl Sukienka. http://www.samosia.pl Psychologia http://www.kowbojki.pl Jakie drinki polecacie ? http://www.kowbojki.pl Jestem strasznie nieśmiała a chciałabym w końcu stracić dziewictwo http://www.kowbojki.pl Opowiem wam bajke.. http://www.fanimal.pl Nareszcie Bezimienny SPAMER został odesłany tam GDZIE JEGO MIEJSCE!!! http://www.samosia.pl Ból po utracie dziewictwa? http://www.kowbojki.pl Jaką partię popieracie? http://www.kowbojki.pl Jestem strasznie nieśmiała a chciałabym w końcu stracić dziewictwo http://www.kowbojki.pl Miły temat :) http://www.samosia.pl Wargi sromowe duze http://www.kowbojki.pl Jeden z lepszych tematow. http://www.kowbojki.pl Jeden z lepszych tematow. http://www.fanimal.pl Nareszcie Bezimienny SPAMER został odesłany tam GDZIE JEGO MIEJSCE!!! http://www.fanimal.pl Nareszcie Bezimienny SPAMER został odesłany tam GDZIE JEGO MIEJSCE!!! http://www.samosia.pl Devserwer http://www.kowbojki.pl Miły temat :) http://www.kowbojki.pl Miły temat :) http://www.kowbojki.pl Jaką partię popieracie? http://www.kowbojki.pl Co milego dzisiaj uslyszeliście ? http://www.kowbojki.pl Co milego dzisiaj uslyszeliście ? http://www.samosia.pl Teenia tabletki antykoncepcyjne http://www.fanimal.pl Jakie piso jest najlepsze dla mojego psa? http://www.fanimal.pl Nie spam 1 dzien pracy sama juz nie wiem czy mnie przyjeli jak myslicie ? http://www.samosia.pl Teenia tabletki antykoncepcyjne http://www.samosia.pl Kto zostanie moim chlopakiem http://www.fanimal.pl Bezimienny- "nikt nie ma prawa" ;) ??? http://www.kowbojki.pl Jakie drinki polecacie ? http://www.fanimal.pl DLACZEGO Z TEGO FORUM NIE ZOSTAŁY USUNIĘTE WULGARNE CHAMSKIE OBRAŹLIWE WPISY NIEZGODNE Z REGULAMINEM TEGO FORUM? http://www.samosia.pl Ból po utracie dziewictwa? http://www.samosia.pl Trudne sprawy ^^ http://www.kowbojki.pl Co milego dzisiaj uslyszeliście ? http://www.kowbojki.pl Jeden z lepszych tematow. http://www.kowbojki.pl Sukienka. http://www.kowbojki.pl Jakie drinki polecacie ? http://www.kowbojki.pl Jestem strasznie nieśmiała a chciałabym w końcu stracić dziewictwo http://www.fanimal.pl Jakie piso jest najlepsze dla mojego psa? http://www.kowbojki.pl Miły temat :) http://www.fanimal.pl Jakie piso jest najlepsze dla mojego psa? http://www.kowbojki.pl Jakie drinki polecacie ? http://www.samosia.pl Rychter http://www.kowbojki.pl Sukienka. http://www.fanimal.pl Jakie piso jest najlepsze dla mojego psa? http://www.kowbojki.pl Spotkaliście gdzieś np podczas wędrówek dzikie zwierzę? http://www.kowbojki.pl Sukienka. http://www.kowbojki.pl Jeden z lepszych tematow. http://www.fanimal.pl DLACZEGO Z TEGO FORUM NIE ZOSTAŁY USUNIĘTE WULGARNE CHAMSKIE OBRAŹLIWE WPISY NIEZGODNE Z REGULAMINEM TEGO FORUM? http://www.fanimal.pl Bezimienny- "nikt nie ma prawa" ;) ??? http://www.kowbojki.pl Spotkaliście gdzieś np podczas wędrówek dzikie zwierzę? http://www.kowbojki.pl Jeden z lepszych tematow. http://www.fanimal.pl DLACZEGO Z TEGO FORUM NIE ZOSTAŁY USUNIĘTE WULGARNE CHAMSKIE OBRAŹLIWE WPISY NIEZGODNE Z REGULAMINEM TEGO FORUM? http://www.fanimal.pl Nie spam 1 dzien pracy sama juz nie wiem czy mnie przyjeli jak myslicie ? http://www.fanimal.pl A ja myslalam ze to forum o zwierzakach http://www.fanimal.pl Jakie piso jest najlepsze dla mojego psa? http://www.kowbojki.pl Jestem strasznie nieśmiała a chciałabym w końcu stracić dziewictwo http://www.kowbojki.pl Co milego dzisiaj uslyszeliście ? http://www.fanimal.pl Jakie piwo polecacie dla mojego labradorka? http://www.samosia.pl Witam, widzę, że tu bur)del dalej straszny jest. http://www.kowbojki.pl Spotkaliście gdzieś np podczas wędrówek dzikie zwierzę? http://www.samosia.pl Wytrysk http://www.kowbojki.pl Jestem strasznie nieśmiała a chciałabym w końcu stracić dziewictwo http://www.fanimal.pl Nareszcie Bezimienny SPAMER został odesłany tam GDZIE JEGO MIEJSCE!!! http://www.fanimal.pl Bezimienny- "nikt nie ma prawa" ;) ??? http://www.samosia.pl Wargi sromowe duze http://www.kowbojki.pl Opowiem wam bajke.. http://www.kowbojki.pl Spotkaliście gdzieś np podczas wędrówek dzikie zwierzę? http://www.fanimal.pl A ja myslalam ze to forum o zwierzakach http://www.kowbojki.pl Miły temat :) http://www.kowbojki.pl Miły temat :) http://www.fanimal.pl A ja myslalam ze to forum o zwierzakach http://www.fanimal.pl A ja myslalam ze to forum o zwierzakach http://www.samosia.pl Psychologia http://www.kowbojki.pl Jakie drinki polecacie ? http://www.kowbojki.pl Miły temat :) http://www.kowbojki.pl Miły temat :) http://www.kowbojki.pl Jaką partię popieracie? http://www.samosia.pl Rychter http://www.samosia.pl Kto zostanie moim chlopakiem
KAM
KAM
01.10.11, 11:37 | Liceum/Technikum / Chemia (wypracowanie)
Zgłoś

CYKL MOCZNIKOWY

Cykl mocznikowy


Cykl mocznikowy to szereg metaboliczny, podczas którego toksyczny amoniak ulega przekształceniu i wydaleniu w postaci nietoksycznego mocznika. Źródłem amoniaku jest azot białkowy.

Cykl tworzenia się mocznika. Mocznik powstaje w następstwie reakcji enzymatycznych z dwutlenku węgla i amoniaku. W cyklu tym biorą przede wszystkim udział aminokwasy ornityna, cytrulina i arginina, mimo ze ani amoniak, ani dwutlenek węgla nie reagują z tymi aminokwasami. Karbamoilofosforan (karbamylofosforan) powstaje z amoniaku i dwutlenku węgla w złożonej reakcji, która wymaga dwóch cząsteczek ATP. Karbamoilofosforan kondensuje z korlcową grupą ornityny, w wyniku czego powstaje cytrulina. Ta z kolei reaguje z kwasem asparaginowym i wytwarza się związek pośredni — kwas argininobursztynowy. Do przeprowadzenia tej reakcji potrzebny jest ATP. Kwas argininobursztynowy jest teraz rozkładany do argininy i kwasu fumarowego; w ten sposób grupa aminowa zostaje przeniesiona na argininę.



Arginina jest hydrolizowana przez enzym arginazę, w wyniku czego otrzymujemy mocznik i ornitynę, która z kolei może być wykorzystana w następnym cyklu. Energia konieczna do syntezy mocznika i przeprowadzenia całego cyklu jest dostarczana przez dwa wiązania ~P, które zostają zużyte w syntezie fosforanu karbamoilowego oraz jedno wiązanie ~P z ATP przekształconego w AMP i PP; (nieorganiczny pirofosforan) w czasie syntezy kwasu argininobursztynowego.



ORNITYNA ba drodze przemian cyklu mocznikowego jest przetransportowana z cytozolu do mitochondrium, pod działaniem enzymu karbamoilotransferazy ornitynowej, po przyłączeniu grupy karbamoilowej z karbamoilofosforanu przekształca się w cytrulinę, która jest transportowana do cytozolu. Kolejnym etapem jest połączenie cytruliny z asparaginą co daje w wyniku utworzenie argininobursztynian. Źródłem energii w tym procesie jest ATP. Dalej argininobursztynian ulega rozkładowi pod działaniem liazy argininobursztynianowej tworząc argininę, która stanowi prekursor mocznika i fumaranu. Na dalszych etapach, gdzie nie ma już mocznika arginina ulega przekształceniu w ornitynę i cykl się powtarza.



CYTRULINA – ma postać aminokwasu, który katalizuje tworzenie się substancji moczowych, a później odbudowę amoniaku.



ARGININA - syntezowana jest poprzez cykl ornitynowy, który nie stanowi jedynego szlaku metabolicznego, w którym uczestniczy arginina. W obrębie komórek, które nie wytwarzają mocznika, pod działaniem grupy enzymów zwanych syntezami, arginina zostaje przekształcona w cytrulinę oraz tlenek azotu (NO).







Zaburzenia cyklu mocznikowego

Zaburzenia cyklu mocznikowego obejmują grupę chorób, które dotyczą wrodzonych błędów metabolizmu. Znanych jest mnóstwo zaburzeń metabolicznych, które różnią się typowymi objawami, co ma bezpośredni związek z typem zaburzenia.



Poznanych jest 6 typowych zaburzeń cyklu mocznikowego, gdzie każde związane jest z defektem jednego z następujących enzymów:

• Deficyt syntetazy karbamoilofosforanu
• Deficyt transkarbamoilazy ornitynowej
• Deficyt syntetazy argininobursztynianu (cytrulinemia)
• Deficyt liazy argininobursztynianu (kwasica argininobursztynianowa)
• Deficyt arginazy
• Deficyt syntetazy N-acetyloglutaminianu
Wymienione powyżej zaburzenia powodują znaczne nagromadzenie amoniaku we krwi, co prowadzi do hiperamonemii, a także w tkankach. Toksyczność amoniaku jest niebezpieczna dla każdej komórki, a w szczególności dla tkanki mózgowej. Chorzy na zaburzenia cyklu mocznikowego muszą mieć na uwadze ilości białek przyjmowanych z pożywieniem. Zmniejszenie ilości spożywanego białka może zapobiegać przesyceniu organizmu azotem i nadmiernemu gromadzeniu się amoniaku. Korzystając z porad udzielanych przez lekarzy i dietetyków co do niezbędnych ograniczeń białkowych w codziennych posiłkach, każdy ma zapewnioną pomoc. Ograniczenie spożywania białka w codziennych porcjach żywności może okazać się nie wystarczające dla zrównoważenia zaburzeń metabolicznych. Konieczne będzie wówczas zastosowanie dodatkowego leczenia.



Cykl mocznikowy – synteza

1.Mocznik jest syntetyzowany w wątrobie
2.Stanowi główny produkt katabolizmu azotu u ludzi
Reakcja sumaryczna cyklu mocznikowego:

NH4+ + HCO3- + H2O + 3ATP + ASP → mocznik + 2 ADP + AMP + 2Pi + PPi + fumaran



Cykl mocznikowy – powstanie karbamoilofosforanu

2ATP + HCO3- + NH3 H2N-C-OPO32- + 2ADP + Pi

• Syntetaza karbamoilofosforanowa


Regulacja cyklu mocznikowego:

1.Enzym regulatorowy - syntetaza karbamoilofosforanowa
2.Allosteryczny aktywator - N-acetyloglutaminian
3.Zmiany w pożywieniu - podczas głodzenia zwiększa się stężenie enzymów cyklu mocznikowego



Edytor zaawansowany Zamknij
Podgląd:
Nazwa Kod Rezultat
Odstęp \ a następnie spacja
Nowa linia \\
Potęga x^{2}
Ułamek \frac{x}{y}
Pierwiastek \sqrt{x}
Pierwiastek n-tego stopnia \sqrt[n]{x}
Iloczyn wektorowy \times
Iloczyn skalarny \cdot
Układ 2 równań \left \{ {{y=2} \atop {x=2}} \right
Układ n równań (każde w nowej linii) \begin{cases} ax+b=0\\cx+d=0\\ex+f=0 \end{cases}
Indeks dolny x_{123}
Indeks górny x^{123}
Znaki specjalne \backslash \ \% \ \# \ \$ \ \& \ \^ \ \~
Kwantyfikator "istnieje" \exists
Kwantyfikator "dla każdego" \forall
Suma zbiorów \cup
Iloczyn zbiorów \cap
Mniejsze lub równe \leq
Większe lub równe \geq
Nierówność \neq
Około \approx
Najczęściej używane symbole:
Pi \pi
Nieskończoność \infty
Alfa \alpha
Beta \beta
Gamma \gamma
Wyrażenia zaawansowane:
Całka nieoznaczona \int{x}\, dx
Całka oznaczona \int\limits^a_b {x} \, dx
Limes \lim_{n \to \infty} a_n
Suma szeregu \sum_{n=1}^{\infty}\frac{1}{n}
Macierz \left[\begin{array}{ccc}1&2&3\\4&5&6\\7&8&9\end{array}\right]