http://www.kowbojki.pl Czemu ludzie dziękują bogu, gdy ktoś wyzdrowieje, albo przeżyje katastrofę drogową, gdzie inni ludzie poumierali? Gdyby bóg był taki wspaniały to by nie dopuścił do tej tragedii albo choroby. http://www.kowbojki.pl Czy któraś z Was pogodziła się z tym że facet ogląda porno? http://www.samosia.pl Upośledzeni samosiowcy http://www.samosia.pl Witam, widzę, że tu bur)del dalej straszny jest. http://www.kowbojki.pl Spotkaliście gdzieś np podczas wędrówek dzikie zwierzę? http://www.kowbojki.pl Jakie portale randkowe polecacie? http://www.fanimal.pl Pies ze schroniska - załatwianie się http://www.samosia.pl Kto jeszcze nie spi i nie bedzie spal? http://www.samosia.pl Kondycja :) http://www.kowbojki.pl Jakie portale randkowe polecacie? http://www.kowbojki.pl Jak namówić narzeczoną na testy ? http://www.fanimal.pl Karma dla psów Bosch Light http://www.kowbojki.pl Spotkaliście gdzieś np podczas wędrówek dzikie zwierzę? http://www.samosia.pl Ej, mam chcice XDD pomocy http://www.fanimal.pl Karma dla psów Bosch Light http://www.fanimal.pl Czarne plamy u szczura http://www.kowbojki.pl Jeden z lepszych tematow. http://www.fanimal.pl Karma dla psów Bosch Light http://www.kowbojki.pl Jak namówić narzeczoną na testy ? http://www.samosia.pl Kondycja :) http://www.samosia.pl Która z was zostanie moją dziewczyną? http://www.kowbojki.pl Czy któraś z Was pogodziła się z tym że facet ogląda porno? http://www.samosia.pl Ból po utracie dziewictwa? http://www.fanimal.pl Czarne plamy u szczura http://www.kowbojki.pl Słowa chłopaka.... http://www.kowbojki.pl Jestem chory i siedzę w pracy :-/ http://www.kowbojki.pl Jak masz na imię. http://www.samosia.pl Ej, mam chcice XDD pomocy http://www.kowbojki.pl Czemu ludzie dziękują bogu, gdy ktoś wyzdrowieje, albo przeżyje katastrofę drogową, gdzie inni ludzie poumierali? Gdyby bóg był taki wspaniały to by nie dopuścił do tej tragedii albo choroby. http://www.samosia.pl Ej, mam chcice XDD pomocy http://www.fanimal.pl Czarne plamy u szczura http://www.fanimal.pl Pies ze schroniska - załatwianie się http://www.samosia.pl Rychter http://www.samosia.pl Upośledzeni samosiowcy http://www.kowbojki.pl Jestem chory i siedzę w pracy :-/ http://www.samosia.pl Która z was zostanie moją dziewczyną? http://www.samosia.pl Kto jeszcze nie spi i nie bedzie spal? http://www.kowbojki.pl Jeden z lepszych tematow. http://www.kowbojki.pl Jak namówić narzeczoną na testy ? http://www.samosia.pl Rychter http://www.kowbojki.pl Spotkaliście gdzieś np podczas wędrówek dzikie zwierzę? http://www.samosia.pl Jakie macie zabawki do masturbacji? http://www.kowbojki.pl Czemu ludzie dziękują bogu, gdy ktoś wyzdrowieje, albo przeżyje katastrofę drogową, gdzie inni ludzie poumierali? Gdyby bóg był taki wspaniały to by nie dopuścił do tej tragedii albo choroby. http://www.kowbojki.pl Jak masz na imię. http://www.samosia.pl Jakie macie zabawki do masturbacji? http://www.samosia.pl Witam, widzę, że tu bur)del dalej straszny jest. http://www.kowbojki.pl Jakie portale randkowe polecacie? http://www.fanimal.pl Karma dla psów Bosch Light http://www.samosia.pl Witam, widzę, że tu bur)del dalej straszny jest. http://www.samosia.pl Która z was zostanie moją dziewczyną? http://www.kowbojki.pl Jestem chory i siedzę w pracy :-/ http://www.samosia.pl Kondycja :) http://www.fanimal.pl Czarne plamy u szczura http://www.samosia.pl Kto zostanie moim chlopakiem http://www.kowbojki.pl Jakie portale randkowe polecacie? http://www.kowbojki.pl Słowa chłopaka.... http://www.kowbojki.pl Jak wam minął dzień? http://www.kowbojki.pl Spotkaliście gdzieś np podczas wędrówek dzikie zwierzę? http://www.fanimal.pl Pies ze schroniska - załatwianie się http://www.kowbojki.pl Jakie portale randkowe polecacie? http://www.kowbojki.pl Jak masz na imię. http://www.samosia.pl Ej, mam chcice XDD pomocy http://www.fanimal.pl Pies ze schroniska - załatwianie się http://www.samosia.pl Rychter http://www.kowbojki.pl Czemu ludzie dziękują bogu, gdy ktoś wyzdrowieje, albo przeżyje katastrofę drogową, gdzie inni ludzie poumierali? Gdyby bóg był taki wspaniały to by nie dopuścił do tej tragedii albo choroby. http://www.kowbojki.pl Jak masz na imię. http://www.samosia.pl Kto zostanie moim chlopakiem http://www.kowbojki.pl Słowa chłopaka.... http://www.kowbojki.pl Jestem chory i siedzę w pracy :-/ http://www.samosia.pl Ból po utracie dziewictwa? http://www.kowbojki.pl Jak wam minął dzień? http://www.kowbojki.pl Spotkaliście gdzieś np podczas wędrówek dzikie zwierzę? http://www.fanimal.pl Karma dla psów Bosch Light http://www.samosia.pl Upośledzeni samosiowcy http://www.samosia.pl Kto zostanie moim chlopakiem http://www.samosia.pl Kto jeszcze nie spi i nie bedzie spal? http://www.kowbojki.pl Czy któraś z Was pogodziła się z tym że facet ogląda porno? http://www.kowbojki.pl Jak namówić narzeczoną na testy ? http://www.samosia.pl Jakie macie zabawki do masturbacji? http://www.kowbojki.pl Słowa chłopaka.... http://www.kowbojki.pl Czemu ludzie dziękują bogu, gdy ktoś wyzdrowieje, albo przeżyje katastrofę drogową, gdzie inni ludzie poumierali? Gdyby bóg był taki wspaniały to by nie dopuścił do tej tragedii albo choroby. http://www.kowbojki.pl Jeden z lepszych tematow. http://www.kowbojki.pl Czy któraś z Was pogodziła się z tym że facet ogląda porno? http://www.kowbojki.pl Czy któraś z Was pogodziła się z tym że facet ogląda porno? http://www.kowbojki.pl Jak wam minął dzień? http://www.kowbojki.pl Jak wam minął dzień? http://www.kowbojki.pl Jeden z lepszych tematow. http://www.samosia.pl Jakie macie zabawki do masturbacji? http://www.fanimal.pl Pies ze schroniska - załatwianie się http://www.kowbojki.pl Jak wam minął dzień? http://www.kowbojki.pl Jak masz na imię. http://www.kowbojki.pl Jeden z lepszych tematow. http://www.kowbojki.pl Jestem chory i siedzę w pracy :-/ http://www.kowbojki.pl Jak namówić narzeczoną na testy ? http://www.fanimal.pl Czarne plamy u szczura http://www.samosia.pl Ból po utracie dziewictwa? http://www.kowbojki.pl Słowa chłopaka....
KAM
KAM
01.10.11, 11:37 | Liceum/Technikum / Chemia (wypracowanie)
Zgłoś

CYKL MOCZNIKOWY

Cykl mocznikowy


Cykl mocznikowy to szereg metaboliczny, podczas którego toksyczny amoniak ulega przekształceniu i wydaleniu w postaci nietoksycznego mocznika. Źródłem amoniaku jest azot białkowy.

Cykl tworzenia się mocznika. Mocznik powstaje w następstwie reakcji enzymatycznych z dwutlenku węgla i amoniaku. W cyklu tym biorą przede wszystkim udział aminokwasy ornityna, cytrulina i arginina, mimo ze ani amoniak, ani dwutlenek węgla nie reagują z tymi aminokwasami. Karbamoilofosforan (karbamylofosforan) powstaje z amoniaku i dwutlenku węgla w złożonej reakcji, która wymaga dwóch cząsteczek ATP. Karbamoilofosforan kondensuje z korlcową grupą ornityny, w wyniku czego powstaje cytrulina. Ta z kolei reaguje z kwasem asparaginowym i wytwarza się związek pośredni — kwas argininobursztynowy. Do przeprowadzenia tej reakcji potrzebny jest ATP. Kwas argininobursztynowy jest teraz rozkładany do argininy i kwasu fumarowego; w ten sposób grupa aminowa zostaje przeniesiona na argininę.



Arginina jest hydrolizowana przez enzym arginazę, w wyniku czego otrzymujemy mocznik i ornitynę, która z kolei może być wykorzystana w następnym cyklu. Energia konieczna do syntezy mocznika i przeprowadzenia całego cyklu jest dostarczana przez dwa wiązania ~P, które zostają zużyte w syntezie fosforanu karbamoilowego oraz jedno wiązanie ~P z ATP przekształconego w AMP i PP; (nieorganiczny pirofosforan) w czasie syntezy kwasu argininobursztynowego.



ORNITYNA ba drodze przemian cyklu mocznikowego jest przetransportowana z cytozolu do mitochondrium, pod działaniem enzymu karbamoilotransferazy ornitynowej, po przyłączeniu grupy karbamoilowej z karbamoilofosforanu przekształca się w cytrulinę, która jest transportowana do cytozolu. Kolejnym etapem jest połączenie cytruliny z asparaginą co daje w wyniku utworzenie argininobursztynian. Źródłem energii w tym procesie jest ATP. Dalej argininobursztynian ulega rozkładowi pod działaniem liazy argininobursztynianowej tworząc argininę, która stanowi prekursor mocznika i fumaranu. Na dalszych etapach, gdzie nie ma już mocznika arginina ulega przekształceniu w ornitynę i cykl się powtarza.



CYTRULINA – ma postać aminokwasu, który katalizuje tworzenie się substancji moczowych, a później odbudowę amoniaku.



ARGININA - syntezowana jest poprzez cykl ornitynowy, który nie stanowi jedynego szlaku metabolicznego, w którym uczestniczy arginina. W obrębie komórek, które nie wytwarzają mocznika, pod działaniem grupy enzymów zwanych syntezami, arginina zostaje przekształcona w cytrulinę oraz tlenek azotu (NO).







Zaburzenia cyklu mocznikowego

Zaburzenia cyklu mocznikowego obejmują grupę chorób, które dotyczą wrodzonych błędów metabolizmu. Znanych jest mnóstwo zaburzeń metabolicznych, które różnią się typowymi objawami, co ma bezpośredni związek z typem zaburzenia.



Poznanych jest 6 typowych zaburzeń cyklu mocznikowego, gdzie każde związane jest z defektem jednego z następujących enzymów:

• Deficyt syntetazy karbamoilofosforanu
• Deficyt transkarbamoilazy ornitynowej
• Deficyt syntetazy argininobursztynianu (cytrulinemia)
• Deficyt liazy argininobursztynianu (kwasica argininobursztynianowa)
• Deficyt arginazy
• Deficyt syntetazy N-acetyloglutaminianu
Wymienione powyżej zaburzenia powodują znaczne nagromadzenie amoniaku we krwi, co prowadzi do hiperamonemii, a także w tkankach. Toksyczność amoniaku jest niebezpieczna dla każdej komórki, a w szczególności dla tkanki mózgowej. Chorzy na zaburzenia cyklu mocznikowego muszą mieć na uwadze ilości białek przyjmowanych z pożywieniem. Zmniejszenie ilości spożywanego białka może zapobiegać przesyceniu organizmu azotem i nadmiernemu gromadzeniu się amoniaku. Korzystając z porad udzielanych przez lekarzy i dietetyków co do niezbędnych ograniczeń białkowych w codziennych posiłkach, każdy ma zapewnioną pomoc. Ograniczenie spożywania białka w codziennych porcjach żywności może okazać się nie wystarczające dla zrównoważenia zaburzeń metabolicznych. Konieczne będzie wówczas zastosowanie dodatkowego leczenia.



Cykl mocznikowy – synteza

1.Mocznik jest syntetyzowany w wątrobie
2.Stanowi główny produkt katabolizmu azotu u ludzi
Reakcja sumaryczna cyklu mocznikowego:

NH4+ + HCO3- + H2O + 3ATP + ASP → mocznik + 2 ADP + AMP + 2Pi + PPi + fumaran



Cykl mocznikowy – powstanie karbamoilofosforanu

2ATP + HCO3- + NH3 H2N-C-OPO32- + 2ADP + Pi

• Syntetaza karbamoilofosforanowa


Regulacja cyklu mocznikowego:

1.Enzym regulatorowy - syntetaza karbamoilofosforanowa
2.Allosteryczny aktywator - N-acetyloglutaminian
3.Zmiany w pożywieniu - podczas głodzenia zwiększa się stężenie enzymów cyklu mocznikowego



Edytor zaawansowany Zamknij
Podgląd:
Nazwa Kod Rezultat
Odstęp \ a następnie spacja
Nowa linia \\
Potęga x^{2}
Ułamek \frac{x}{y}
Pierwiastek \sqrt{x}
Pierwiastek n-tego stopnia \sqrt[n]{x}
Iloczyn wektorowy \times
Iloczyn skalarny \cdot
Układ 2 równań \left \{ {{y=2} \atop {x=2}} \right
Układ n równań (każde w nowej linii) \begin{cases} ax+b=0\\cx+d=0\\ex+f=0 \end{cases}
Indeks dolny x_{123}
Indeks górny x^{123}
Znaki specjalne \backslash \ \% \ \# \ \$ \ \& \ \^ \ \~
Kwantyfikator "istnieje" \exists
Kwantyfikator "dla każdego" \forall
Suma zbiorów \cup
Iloczyn zbiorów \cap
Mniejsze lub równe \leq
Większe lub równe \geq
Nierówność \neq
Około \approx
Najczęściej używane symbole:
Pi \pi
Nieskończoność \infty
Alfa \alpha
Beta \beta
Gamma \gamma
Wyrażenia zaawansowane:
Całka nieoznaczona \int{x}\, dx
Całka oznaczona \int\limits^a_b {x} \, dx
Limes \lim_{n \to \infty} a_n
Suma szeregu \sum_{n=1}^{\infty}\frac{1}{n}
Macierz \left[\begin{array}{ccc}1&2&3\\4&5&6\\7&8&9\end{array}\right]