http://www.fanimal.pl świnki morskie http://www.kowbojki.pl Obraził sie! http://www.kowbojki.pl Kolejny seks http://www.fanimal.pl SZKODA ZE TO FORUM NISZCZY SAM MODERATOR!!! http://www.fanimal.pl DLACZEGO MODER WSTAWIA TU TYLE INFANTYLNYCH NIBY PYTAŃ? http://www.fanimal.pl Ogonek szczurka http://www.kowbojki.pl Baby.Wasza próznośc jest przerażająca http://www.samosia.pl Wieczór panieński-czy to zdrada??? http://www.samosia.pl Sex pierwszy raz http://www.fanimal.pl świnki morskie http://www.fanimal.pl Jakie są odpowiednie wymiary terrarium dla żółwia greckiego? http://www.kowbojki.pl Kolejny seks http://www.kowbojki.pl żona nie będąca dziewicą http://www.samosia.pl Jak rozwalic komus slub? http://www.kowbojki.pl Mój chłopak umówił się z koleżanką na piwo http://www.fanimal.pl Jakie są odpowiednie wymiary terrarium dla żółwia greckiego? http://www.samosia.pl NIetypowa fantazja http://www.fanimal.pl DLACZEGO MODER WSTAWIA TU TYLE INFANTYLNYCH NIBY PYTAŃ? http://www.fanimal.pl Szczurzy sex? http://www.kowbojki.pl Kolejny seks http://www.samosia.pl 19 - letnia dziewica ! ważne http://www.samosia.pl Problem ze stopami http://www.fanimal.pl Szczurzy sex? http://www.kowbojki.pl Mój chłopak umówił się z koleżanką na piwo http://www.kowbojki.pl Baby.Wasza próznośc jest przerażająca http://www.fanimal.pl Kociaki http://www.fanimal.pl Szkoda że moderacja przesladuje i niszczy NORMALNYCH LUDZI... smutne to tawia wpisy zboczeńcza podpisujacego sie " ci pa" http://www.kowbojki.pl Kto powinien płacić za wakacje? http://www.fanimal.pl Ogonek szczurka http://www.kowbojki.pl Kto powinien płacić za wakacje? http://www.kowbojki.pl Smutno mi:( http://www.fanimal.pl Kociaki http://www.samosia.pl 19 - letnia dziewica ! ważne http://www.fanimal.pl Szczurzy sex? http://www.samosia.pl NIetypowa fantazja http://www.fanimal.pl Jakie są odpowiednie wymiary terrarium dla żółwia greckiego? http://www.kowbojki.pl Kolejny seks http://www.fanimal.pl SZKODA ZE TO FORUM NISZCZY SAM MODERATOR!!! http://www.fanimal.pl Szczurzy sex? http://www.kowbojki.pl żona nie będąca dziewicą http://www.fanimal.pl DLACZEGO NIE KASUJECIE ZBOCZEŃCA PODPISUJACEGO SIE TU N O N S T O P JAKI [CI PA]???? http://www.fanimal.pl DLACZEGO NIE KASUJECIE ZBOCZEŃCA PODPISUJACEGO SIE TU N O N S T O P JAKI [CI PA]???? http://www.samosia.pl Czy używanie słów ( wyrazów czy cokolwiek to jest... Znak interpunkcyjny młodzieży która nie radzi sobie z kropkami? ) 'XD' świadczy o poziomie nadawcy? http://www.fanimal.pl Dalczego wpisy zboczeńca podpisujacego sie [ci pa] http://www.fanimal.pl Kociaki http://www.fanimal.pl DLACZEGO NIE KASUJECIE ZBOCZEŃCA PODPISUJACEGO SIE TU N O N S T O P JAKI [CI PA]???? http://www.fanimal.pl DLACZEGO NIE KASUJECIE ZBOCZEŃCA PODPISUJACEGO SIE TU N O N S T O P JAKI [CI PA]???? http://www.fanimal.pl Szkoda że moderacja przesladuje i niszczy NORMALNYCH LUDZI... smutne to tawia wpisy zboczeńcza podpisujacego sie " ci pa" http://www.samosia.pl Problem ze stopami http://www.kowbojki.pl Brzydzą mnie http://www.kowbojki.pl Brzydzą mnie http://www.fanimal.pl Jakie są odpowiednie wymiary terrarium dla żółwia greckiego? http://www.kowbojki.pl Baby.Wasza próznośc jest przerażająca http://www.kowbojki.pl Baby.Wasza próznośc jest przerażająca http://www.fanimal.pl DLACZEGO MODER WSTAWIA TU TYLE INFANTYLNYCH NIBY PYTAŃ? http://www.kowbojki.pl Smutno mi:( http://www.samosia.pl NIetypowa fantazja http://www.kowbojki.pl Baby.Wasza próznośc jest przerażająca http://www.samosia.pl Jak rozwalic komus slub? http://www.samosia.pl WITAM NOCNĄ ZMIANĘ http://www.kowbojki.pl Pismo lustrzane? http://www.kowbojki.pl Pismo lustrzane? http://www.kowbojki.pl Pismo lustrzane? http://www.fanimal.pl SZKODA ZE TO FORUM NISZCZY SAM MODERATOR!!! http://www.kowbojki.pl Pismo lustrzane? http://www.samosia.pl Co tam robita http://www.fanimal.pl Ogonek szczurka http://www.fanimal.pl Kociaki http://www.kowbojki.pl Obraził sie! http://www.fanimal.pl Szkoda że moderacja przesladuje i niszczy NORMALNYCH LUDZI... smutne to tawia wpisy zboczeńcza podpisujacego sie " ci pa" http://www.kowbojki.pl Co tam slychac http://www.kowbojki.pl Mój chłopak umówił się z koleżanką na piwo http://www.kowbojki.pl żona nie będąca dziewicą http://www.fanimal.pl DLACZEGO MODER WSTAWIA TU TYLE INFANTYLNYCH NIBY PYTAŃ? http://www.kowbojki.pl Obraził sie! http://www.fanimal.pl Kociaki http://www.fanimal.pl świnki morskie http://www.kowbojki.pl Kto powinien płacić za wakacje? http://www.fanimal.pl SZKODA ZE TO FORUM NISZCZY SAM MODERATOR!!! http://www.kowbojki.pl Obraził sie! http://www.kowbojki.pl Obraził sie! http://www.fanimal.pl Dalczego wpisy zboczeńca podpisujacego sie [ci pa] http://www.kowbojki.pl Kto powinien płacić za wakacje? http://www.samosia.pl WITAM NOCNĄ ZMIANĘ http://www.fanimal.pl Szkoda że moderacja przesladuje i niszczy NORMALNYCH LUDZI... smutne to tawia wpisy zboczeńcza podpisujacego sie " ci pa" http://www.kowbojki.pl Smutno mi:( http://www.kowbojki.pl Mój chłopak umówił się z koleżanką na piwo http://www.fanimal.pl świnki morskie http://www.kowbojki.pl Pismo lustrzane? http://www.samosia.pl WITAM NOCNĄ ZMIANĘ http://www.fanimal.pl Szczurzy sex? http://www.kowbojki.pl Co tam slychac http://www.kowbojki.pl Brzydzą mnie http://www.kowbojki.pl Co tam slychac http://www.kowbojki.pl Co tam slychac http://www.kowbojki.pl Kto powinien płacić za wakacje? http://www.fanimal.pl Dalczego wpisy zboczeńca podpisujacego sie [ci pa] http://www.fanimal.pl Ogonek szczurka http://www.kowbojki.pl Brzydzą mnie http://www.kowbojki.pl Brzydzą mnie http://www.fanimal.pl DLACZEGO NIE KASUJECIE ZBOCZEŃCA PODPISUJACEGO SIE TU N O N S T O P JAKI [CI PA]???? http://www.kowbojki.pl Smutno mi:( http://www.fanimal.pl Dalczego wpisy zboczeńca podpisujacego sie [ci pa] http://www.kowbojki.pl żona nie będąca dziewicą http://www.kowbojki.pl Smutno mi:( http://www.samosia.pl Co tam robita http://www.samosia.pl Co tam robita http://www.samosia.pl Problem ze stopami http://www.fanimal.pl Ogonek szczurka http://www.fanimal.pl Dalczego wpisy zboczeńca podpisujacego sie [ci pa] http://www.kowbojki.pl Co tam slychac http://www.kowbojki.pl Kolejny seks http://www.fanimal.pl SZKODA ZE TO FORUM NISZCZY SAM MODERATOR!!! http://www.fanimal.pl Szkoda że moderacja przesladuje i niszczy NORMALNYCH LUDZI... smutne to tawia wpisy zboczeńcza podpisujacego sie " ci pa" http://www.fanimal.pl świnki morskie http://www.samosia.pl Sex pierwszy raz http://www.fanimal.pl Jakie są odpowiednie wymiary terrarium dla żółwia greckiego? http://www.kowbojki.pl żona nie będąca dziewicą http://www.kowbojki.pl Mój chłopak umówił się z koleżanką na piwo http://www.samosia.pl Piję sobie fajną herbatkę XDD http://www.fanimal.pl DLACZEGO MODER WSTAWIA TU TYLE INFANTYLNYCH NIBY PYTAŃ?
KAM
KAM
01.10.11, 11:37 | Liceum/Technikum / Chemia (wypracowanie)
Zgłoś

CYKL MOCZNIKOWY

Cykl mocznikowy


Cykl mocznikowy to szereg metaboliczny, podczas którego toksyczny amoniak ulega przekształceniu i wydaleniu w postaci nietoksycznego mocznika. Źródłem amoniaku jest azot białkowy.

Cykl tworzenia się mocznika. Mocznik powstaje w następstwie reakcji enzymatycznych z dwutlenku węgla i amoniaku. W cyklu tym biorą przede wszystkim udział aminokwasy ornityna, cytrulina i arginina, mimo ze ani amoniak, ani dwutlenek węgla nie reagują z tymi aminokwasami. Karbamoilofosforan (karbamylofosforan) powstaje z amoniaku i dwutlenku węgla w złożonej reakcji, która wymaga dwóch cząsteczek ATP. Karbamoilofosforan kondensuje z korlcową grupą ornityny, w wyniku czego powstaje cytrulina. Ta z kolei reaguje z kwasem asparaginowym i wytwarza się związek pośredni — kwas argininobursztynowy. Do przeprowadzenia tej reakcji potrzebny jest ATP. Kwas argininobursztynowy jest teraz rozkładany do argininy i kwasu fumarowego; w ten sposób grupa aminowa zostaje przeniesiona na argininę.



Arginina jest hydrolizowana przez enzym arginazę, w wyniku czego otrzymujemy mocznik i ornitynę, która z kolei może być wykorzystana w następnym cyklu. Energia konieczna do syntezy mocznika i przeprowadzenia całego cyklu jest dostarczana przez dwa wiązania ~P, które zostają zużyte w syntezie fosforanu karbamoilowego oraz jedno wiązanie ~P z ATP przekształconego w AMP i PP; (nieorganiczny pirofosforan) w czasie syntezy kwasu argininobursztynowego.



ORNITYNA ba drodze przemian cyklu mocznikowego jest przetransportowana z cytozolu do mitochondrium, pod działaniem enzymu karbamoilotransferazy ornitynowej, po przyłączeniu grupy karbamoilowej z karbamoilofosforanu przekształca się w cytrulinę, która jest transportowana do cytozolu. Kolejnym etapem jest połączenie cytruliny z asparaginą co daje w wyniku utworzenie argininobursztynian. Źródłem energii w tym procesie jest ATP. Dalej argininobursztynian ulega rozkładowi pod działaniem liazy argininobursztynianowej tworząc argininę, która stanowi prekursor mocznika i fumaranu. Na dalszych etapach, gdzie nie ma już mocznika arginina ulega przekształceniu w ornitynę i cykl się powtarza.



CYTRULINA – ma postać aminokwasu, który katalizuje tworzenie się substancji moczowych, a później odbudowę amoniaku.



ARGININA - syntezowana jest poprzez cykl ornitynowy, który nie stanowi jedynego szlaku metabolicznego, w którym uczestniczy arginina. W obrębie komórek, które nie wytwarzają mocznika, pod działaniem grupy enzymów zwanych syntezami, arginina zostaje przekształcona w cytrulinę oraz tlenek azotu (NO).







Zaburzenia cyklu mocznikowego

Zaburzenia cyklu mocznikowego obejmują grupę chorób, które dotyczą wrodzonych błędów metabolizmu. Znanych jest mnóstwo zaburzeń metabolicznych, które różnią się typowymi objawami, co ma bezpośredni związek z typem zaburzenia.



Poznanych jest 6 typowych zaburzeń cyklu mocznikowego, gdzie każde związane jest z defektem jednego z następujących enzymów:

• Deficyt syntetazy karbamoilofosforanu
• Deficyt transkarbamoilazy ornitynowej
• Deficyt syntetazy argininobursztynianu (cytrulinemia)
• Deficyt liazy argininobursztynianu (kwasica argininobursztynianowa)
• Deficyt arginazy
• Deficyt syntetazy N-acetyloglutaminianu
Wymienione powyżej zaburzenia powodują znaczne nagromadzenie amoniaku we krwi, co prowadzi do hiperamonemii, a także w tkankach. Toksyczność amoniaku jest niebezpieczna dla każdej komórki, a w szczególności dla tkanki mózgowej. Chorzy na zaburzenia cyklu mocznikowego muszą mieć na uwadze ilości białek przyjmowanych z pożywieniem. Zmniejszenie ilości spożywanego białka może zapobiegać przesyceniu organizmu azotem i nadmiernemu gromadzeniu się amoniaku. Korzystając z porad udzielanych przez lekarzy i dietetyków co do niezbędnych ograniczeń białkowych w codziennych posiłkach, każdy ma zapewnioną pomoc. Ograniczenie spożywania białka w codziennych porcjach żywności może okazać się nie wystarczające dla zrównoważenia zaburzeń metabolicznych. Konieczne będzie wówczas zastosowanie dodatkowego leczenia.



Cykl mocznikowy – synteza

1.Mocznik jest syntetyzowany w wątrobie
2.Stanowi główny produkt katabolizmu azotu u ludzi
Reakcja sumaryczna cyklu mocznikowego:

NH4+ + HCO3- + H2O + 3ATP + ASP → mocznik + 2 ADP + AMP + 2Pi + PPi + fumaran



Cykl mocznikowy – powstanie karbamoilofosforanu

2ATP + HCO3- + NH3 H2N-C-OPO32- + 2ADP + Pi

• Syntetaza karbamoilofosforanowa


Regulacja cyklu mocznikowego:

1.Enzym regulatorowy - syntetaza karbamoilofosforanowa
2.Allosteryczny aktywator - N-acetyloglutaminian
3.Zmiany w pożywieniu - podczas głodzenia zwiększa się stężenie enzymów cyklu mocznikowego



Edytor zaawansowany Zamknij
Podgląd:
Nazwa Kod Rezultat
Odstęp \ a następnie spacja
Nowa linia \\
Potęga x^{2}
Ułamek \frac{x}{y}
Pierwiastek \sqrt{x}
Pierwiastek n-tego stopnia \sqrt[n]{x}
Iloczyn wektorowy \times
Iloczyn skalarny \cdot
Układ 2 równań \left \{ {{y=2} \atop {x=2}} \right
Układ n równań (każde w nowej linii) \begin{cases} ax+b=0\\cx+d=0\\ex+f=0 \end{cases}
Indeks dolny x_{123}
Indeks górny x^{123}
Znaki specjalne \backslash \ \% \ \# \ \$ \ \& \ \^ \ \~
Kwantyfikator "istnieje" \exists
Kwantyfikator "dla każdego" \forall
Suma zbiorów \cup
Iloczyn zbiorów \cap
Mniejsze lub równe \leq
Większe lub równe \geq
Nierówność \neq
Około \approx
Najczęściej używane symbole:
Pi \pi
Nieskończoność \infty
Alfa \alpha
Beta \beta
Gamma \gamma
Wyrażenia zaawansowane:
Całka nieoznaczona \int{x}\, dx
Całka oznaczona \int\limits^a_b {x} \, dx
Limes \lim_{n \to \infty} a_n
Suma szeregu \sum_{n=1}^{\infty}\frac{1}{n}
Macierz \left[\begin{array}{ccc}1&2&3\\4&5&6\\7&8&9\end{array}\right]