http://www.samosia.pl Jestem nienormalna D: http://www.samosia.pl Czy jest http://www.kowbojki.pl Wymyslcie jakaś zabawę http://www.kowbojki.pl Czy są tu wolni, przystojni mężczyźni http://www.samosia.pl Zapraszam wszystkich przegrańców, tutaj można się wyżalić i ponarzekać na nasze chu(jowe życia. http://www.samosia.pl Pytanie do Panów i nie tylko http://www.fanimal.pl Dziś mnie gonił pijany klaun http://www.kowbojki.pl Kowbojki wstawcie zdjęcia swoich figur! http://www.samosia.pl Karuta i Rychter http://www.kowbojki.pl Na co macie ochotę ? http://www.samosia.pl Widze że ostre podrywy idą na samosi :D http://www.kowbojki.pl Czy to normalne ? relacje damsko-meskie ... http://www.samosia.pl Widze że ostre podrywy idą na samosi :D http://www.kowbojki.pl Wymyslcie jakaś zabawę http://www.kowbojki.pl Wymyslcie jakaś zabawę http://www.kowbojki.pl Wymyslcie jakaś zabawę http://www.kowbojki.pl Czy wasi mężowie,chłopacy dużo jedzą ? Ile je przeciętny mężczyzna ? http://www.fanimal.pl Dziś mnie gonił pijany klaun http://www.samosia.pl Widze że ostre podrywy idą na samosi :D http://www.samosia.pl Problem http://www.kowbojki.pl Sprzatacie groby bliskich,rodziny? Czy spada to na rece kogos innego w rodzinie? http://www.kowbojki.pl Kowbojki wstawcie zdjęcia swoich figur! http://www.kowbojki.pl Zdejmujecie biustonosz do spania? http://www.fanimal.pl Spacery z szczeniakiem owczarka niemieckiego http://www.kowbojki.pl Czy to normalne ? relacje damsko-meskie ... http://www.kowbojki.pl Czy wasi mężowie,chłopacy dużo jedzą ? Ile je przeciętny mężczyzna ? http://www.kowbojki.pl Czy to normalne ? relacje damsko-meskie ... http://www.samosia.pl Guz jeśli uważasz że jesteśmy tu durną masą a tylko ty taki mądry to po co tu siedzisz? http://www.samosia.pl Jestem nienormalna D: http://www.kowbojki.pl Na co macie ochotę ? http://www.kowbojki.pl Zdejmujecie biustonosz do spania? http://www.kowbojki.pl Co mam teraz zrobić ? http://www.fanimal.pl Dziś mnie gonił pijany klaun http://www.samosia.pl Guz jeśli uważasz że jesteśmy tu durną masą a tylko ty taki mądry to po co tu siedzisz? http://www.kowbojki.pl Kowbojki wstawcie zdjęcia swoich figur! http://www.kowbojki.pl Kowbojki wstawcie zdjęcia swoich figur! http://www.kowbojki.pl Co mam teraz zrobić ? http://www.kowbojki.pl Czy są tu wolni, przystojni mężczyźni http://www.samosia.pl Pytanie do Panów i nie tylko http://www.kowbojki.pl Czy wasi mężowie,chłopacy dużo jedzą ? Ile je przeciętny mężczyzna ? http://www.samosia.pl Jestem kozak w świecie, p***a w necie. Co o tym myślicie? http://www.samosia.pl Problem http://www.samosia.pl Widze że ostre podrywy idą na samosi :D http://www.samosia.pl CCCZARNAAA http://www.kowbojki.pl Zdejmujecie biustonosz do spania? http://www.kowbojki.pl Sprzatacie groby bliskich,rodziny? Czy spada to na rece kogos innego w rodzinie? http://www.kowbojki.pl Wymyslcie jakaś zabawę http://www.samosia.pl Guz jeśli uważasz że jesteśmy tu durną masą a tylko ty taki mądry to po co tu siedzisz? http://www.samosia.pl Jestem kozak w świecie, p***a w necie. Co o tym myślicie? http://www.samosia.pl Pytanie do Panów i nie tylko http://www.samosia.pl Jestem nienormalna D: http://www.kowbojki.pl Zdejmujecie biustonosz do spania? http://www.kowbojki.pl Co robicie? http://www.samosia.pl Czy jest http://www.kowbojki.pl Zdejmujecie biustonosz do spania? http://www.kowbojki.pl Czy to normalne ? relacje damsko-meskie ... http://www.kowbojki.pl Czy są tu wolni, przystojni mężczyźni http://www.kowbojki.pl Czy wasi mężowie,chłopacy dużo jedzą ? Ile je przeciętny mężczyzna ? http://www.kowbojki.pl Sprzatacie groby bliskich,rodziny? Czy spada to na rece kogos innego w rodzinie? http://www.kowbojki.pl Na co macie ochotę ? http://www.kowbojki.pl Co mam teraz zrobić ? http://www.samosia.pl Karuta i Rychter http://www.fanimal.pl Dziś mnie gonił pijany klaun http://www.samosia.pl Czy jest http://www.kowbojki.pl Sprzatacie groby bliskich,rodziny? Czy spada to na rece kogos innego w rodzinie? http://www.samosia.pl Zapraszam wszystkich przegrańców, tutaj można się wyżalić i ponarzekać na nasze chu(jowe życia. http://www.samosia.pl Jestem kozak w świecie, p***a w necie. Co o tym myślicie? http://www.kowbojki.pl Co robicie? http://www.kowbojki.pl Co robicie? http://www.samosia.pl Karuta i Rychter http://www.samosia.pl CCCZARNAAA http://www.kowbojki.pl Czy wasi mężowie,chłopacy dużo jedzą ? Ile je przeciętny mężczyzna ? http://www.kowbojki.pl Co mam teraz zrobić ? http://www.samosia.pl Problem http://www.kowbojki.pl Na co macie ochotę ? http://www.samosia.pl CCCZARNAAA http://www.kowbojki.pl Sprzatacie groby bliskich,rodziny? Czy spada to na rece kogos innego w rodzinie? http://www.kowbojki.pl Co mam teraz zrobić ? http://www.samosia.pl Czy jest http://www.fanimal.pl Dziś mnie gonił pijany klaun http://www.samosia.pl Zapraszam wszystkich przegrańców, tutaj można się wyżalić i ponarzekać na nasze chu(jowe życia. http://www.fanimal.pl Spacery z szczeniakiem owczarka niemieckiego http://www.fanimal.pl Spacery z szczeniakiem owczarka niemieckiego http://www.samosia.pl Problem http://www.kowbojki.pl Na co macie ochotę ? http://www.samosia.pl CCCZARNAAA http://www.kowbojki.pl Co robicie? http://www.kowbojki.pl Czy są tu wolni, przystojni mężczyźni http://www.fanimal.pl Spacery z szczeniakiem owczarka niemieckiego http://www.kowbojki.pl Czy są tu wolni, przystojni mężczyźni http://www.kowbojki.pl Co robicie? http://www.kowbojki.pl Kowbojki wstawcie zdjęcia swoich figur! http://www.samosia.pl Guz jeśli uważasz że jesteśmy tu durną masą a tylko ty taki mądry to po co tu siedzisz? http://www.kowbojki.pl Czy to normalne ? relacje damsko-meskie ... http://www.samosia.pl Zapraszam wszystkich przegrańców, tutaj można się wyżalić i ponarzekać na nasze chu(jowe życia. http://www.fanimal.pl Spacery z szczeniakiem owczarka niemieckiego
KAM
KAM
01.10.11, 11:37 | Liceum/Technikum / Chemia (wypracowanie)
Zgłoś

CYKL MOCZNIKOWY

Cykl mocznikowy


Cykl mocznikowy to szereg metaboliczny, podczas którego toksyczny amoniak ulega przekształceniu i wydaleniu w postaci nietoksycznego mocznika. Źródłem amoniaku jest azot białkowy.

Cykl tworzenia się mocznika. Mocznik powstaje w następstwie reakcji enzymatycznych z dwutlenku węgla i amoniaku. W cyklu tym biorą przede wszystkim udział aminokwasy ornityna, cytrulina i arginina, mimo ze ani amoniak, ani dwutlenek węgla nie reagują z tymi aminokwasami. Karbamoilofosforan (karbamylofosforan) powstaje z amoniaku i dwutlenku węgla w złożonej reakcji, która wymaga dwóch cząsteczek ATP. Karbamoilofosforan kondensuje z korlcową grupą ornityny, w wyniku czego powstaje cytrulina. Ta z kolei reaguje z kwasem asparaginowym i wytwarza się związek pośredni — kwas argininobursztynowy. Do przeprowadzenia tej reakcji potrzebny jest ATP. Kwas argininobursztynowy jest teraz rozkładany do argininy i kwasu fumarowego; w ten sposób grupa aminowa zostaje przeniesiona na argininę.



Arginina jest hydrolizowana przez enzym arginazę, w wyniku czego otrzymujemy mocznik i ornitynę, która z kolei może być wykorzystana w następnym cyklu. Energia konieczna do syntezy mocznika i przeprowadzenia całego cyklu jest dostarczana przez dwa wiązania ~P, które zostają zużyte w syntezie fosforanu karbamoilowego oraz jedno wiązanie ~P z ATP przekształconego w AMP i PP; (nieorganiczny pirofosforan) w czasie syntezy kwasu argininobursztynowego.



ORNITYNA ba drodze przemian cyklu mocznikowego jest przetransportowana z cytozolu do mitochondrium, pod działaniem enzymu karbamoilotransferazy ornitynowej, po przyłączeniu grupy karbamoilowej z karbamoilofosforanu przekształca się w cytrulinę, która jest transportowana do cytozolu. Kolejnym etapem jest połączenie cytruliny z asparaginą co daje w wyniku utworzenie argininobursztynian. Źródłem energii w tym procesie jest ATP. Dalej argininobursztynian ulega rozkładowi pod działaniem liazy argininobursztynianowej tworząc argininę, która stanowi prekursor mocznika i fumaranu. Na dalszych etapach, gdzie nie ma już mocznika arginina ulega przekształceniu w ornitynę i cykl się powtarza.



CYTRULINA – ma postać aminokwasu, który katalizuje tworzenie się substancji moczowych, a później odbudowę amoniaku.



ARGININA - syntezowana jest poprzez cykl ornitynowy, który nie stanowi jedynego szlaku metabolicznego, w którym uczestniczy arginina. W obrębie komórek, które nie wytwarzają mocznika, pod działaniem grupy enzymów zwanych syntezami, arginina zostaje przekształcona w cytrulinę oraz tlenek azotu (NO).







Zaburzenia cyklu mocznikowego

Zaburzenia cyklu mocznikowego obejmują grupę chorób, które dotyczą wrodzonych błędów metabolizmu. Znanych jest mnóstwo zaburzeń metabolicznych, które różnią się typowymi objawami, co ma bezpośredni związek z typem zaburzenia.



Poznanych jest 6 typowych zaburzeń cyklu mocznikowego, gdzie każde związane jest z defektem jednego z następujących enzymów:

• Deficyt syntetazy karbamoilofosforanu
• Deficyt transkarbamoilazy ornitynowej
• Deficyt syntetazy argininobursztynianu (cytrulinemia)
• Deficyt liazy argininobursztynianu (kwasica argininobursztynianowa)
• Deficyt arginazy
• Deficyt syntetazy N-acetyloglutaminianu
Wymienione powyżej zaburzenia powodują znaczne nagromadzenie amoniaku we krwi, co prowadzi do hiperamonemii, a także w tkankach. Toksyczność amoniaku jest niebezpieczna dla każdej komórki, a w szczególności dla tkanki mózgowej. Chorzy na zaburzenia cyklu mocznikowego muszą mieć na uwadze ilości białek przyjmowanych z pożywieniem. Zmniejszenie ilości spożywanego białka może zapobiegać przesyceniu organizmu azotem i nadmiernemu gromadzeniu się amoniaku. Korzystając z porad udzielanych przez lekarzy i dietetyków co do niezbędnych ograniczeń białkowych w codziennych posiłkach, każdy ma zapewnioną pomoc. Ograniczenie spożywania białka w codziennych porcjach żywności może okazać się nie wystarczające dla zrównoważenia zaburzeń metabolicznych. Konieczne będzie wówczas zastosowanie dodatkowego leczenia.



Cykl mocznikowy – synteza

1.Mocznik jest syntetyzowany w wątrobie
2.Stanowi główny produkt katabolizmu azotu u ludzi
Reakcja sumaryczna cyklu mocznikowego:

NH4+ + HCO3- + H2O + 3ATP + ASP → mocznik + 2 ADP + AMP + 2Pi + PPi + fumaran



Cykl mocznikowy – powstanie karbamoilofosforanu

2ATP + HCO3- + NH3 H2N-C-OPO32- + 2ADP + Pi

• Syntetaza karbamoilofosforanowa


Regulacja cyklu mocznikowego:

1.Enzym regulatorowy - syntetaza karbamoilofosforanowa
2.Allosteryczny aktywator - N-acetyloglutaminian
3.Zmiany w pożywieniu - podczas głodzenia zwiększa się stężenie enzymów cyklu mocznikowego



Edytor zaawansowany Zamknij
Podgląd:
Nazwa Kod Rezultat
Odstęp \ a następnie spacja
Nowa linia \\
Potęga x^{2}
Ułamek \frac{x}{y}
Pierwiastek \sqrt{x}
Pierwiastek n-tego stopnia \sqrt[n]{x}
Iloczyn wektorowy \times
Iloczyn skalarny \cdot
Układ 2 równań \left \{ {{y=2} \atop {x=2}} \right
Układ n równań (każde w nowej linii) \begin{cases} ax+b=0\\cx+d=0\\ex+f=0 \end{cases}
Indeks dolny x_{123}
Indeks górny x^{123}
Znaki specjalne \backslash \ \% \ \# \ \$ \ \& \ \^ \ \~
Kwantyfikator "istnieje" \exists
Kwantyfikator "dla każdego" \forall
Suma zbiorów \cup
Iloczyn zbiorów \cap
Mniejsze lub równe \leq
Większe lub równe \geq
Nierówność \neq
Około \approx
Najczęściej używane symbole:
Pi \pi
Nieskończoność \infty
Alfa \alpha
Beta \beta
Gamma \gamma
Wyrażenia zaawansowane:
Całka nieoznaczona \int{x}\, dx
Całka oznaczona \int\limits^a_b {x} \, dx
Limes \lim_{n \to \infty} a_n
Suma szeregu \sum_{n=1}^{\infty}\frac{1}{n}
Macierz \left[\begin{array}{ccc}1&2&3\\4&5&6\\7&8&9\end{array}\right]