http://www.kowbojki.pl Ile tak mozna pociagnac?!!!! http://www.fanimal.pl Dlaczego usuwacie przyzwoite wpisy a pozostawiacie jakieś np.kłamliwe informacje nie poparte dowodami o Piwie Bezalkoholowym Dla Psów? http://www.fanimal.pl Chomik mi uciekł! http://www.fanimal.pl Moj chomik ma raka co mam rpbiv http://www.fanimal.pl Pies jest Najlepszym Przyjacielem Człowieka! http://www.kowbojki.pl Skąd się biorą tacy słabi ludzie http://www.fanimal.pl Dog selector http://www.kowbojki.pl Z kim stąd? http://www.fanimal.pl W co mogę się bawic http://www.fanimal.pl Dog selector http://www.fanimal.pl Chomik mi uciekł za kuchenkę http://www.samosia.pl POMÓŻCIE, proszę to dla mnie ważne. http://www.samosia.pl Przegląd http://www.fanimal.pl Dog selector http://www.kowbojki.pl Ile cm? http://www.fanimal.pl Dog selector http://www.samosia.pl Jego Długość http://www.fanimal.pl Pies jest Najlepszym Przyjacielem Człowieka! http://www.fanimal.pl Moj chomik ma raka co mam rpbiv http://www.kowbojki.pl Czy Wasi faceci są przystojni? Jak sobie radzicie z podrywającymi ich kobietami? http://www.fanimal.pl Moj chomik ma raka co mam rpbiv http://www.fanimal.pl Pies jest Najlepszym Przyjacielem Człowieka! http://www.fanimal.pl W co mogę się bawic http://www.fanimal.pl Dlaczego usuwacie przyzwoite wpisy a pozostawiacie jakieś np.kłamliwe informacje nie poparte dowodami o Piwie Bezalkoholowym Dla Psów? http://www.kowbojki.pl Bywacie podrywane przez obcych na ulicy? http://www.fanimal.pl Jack Russell Terrier http://www.fanimal.pl Dlaczego usuwacie przyzwoite wpisy a pozostawiacie jakieś np.kłamliwe informacje nie poparte dowodami o Piwie Bezalkoholowym Dla Psów? http://www.kowbojki.pl Taka sytuacja. Co byście zrobiły? http://www.samosia.pl Piesek http://www.fanimal.pl Dlaczego usuwacie przyzwoite wpisy a pozostawiacie jakieś np.kłamliwe informacje nie poparte dowodami o Piwie Bezalkoholowym Dla Psów? http://www.kowbojki.pl Skąd się biorą tacy słabi ludzie http://www.fanimal.pl Dlaczego usuwacie przyzwoite wpisy a pozostawiacie jakieś np.kłamliwe informacje nie poparte dowodami o Piwie Bezalkoholowym Dla Psów? http://www.fanimal.pl Jack Russell Terrier http://www.kowbojki.pl Ile cm? http://www.samosia.pl Samosia się zmienia w jakiś portal randkowy xD http://www.fanimal.pl Chomik mi uciekł! http://www.kowbojki.pl Jakie kobiety mają powodzenie w waszym otoczeniu? http://www.kowbojki.pl Pierwszy raz z pożądania http://www.fanimal.pl Moj chomik ma raka co mam rpbiv http://www.samosia.pl Zakochalem sie bardzoo... http://www.samosia.pl Co potrafi was latwo doprowadzic do szału? :) http://www.fanimal.pl Chomik mi uciekł za kuchenkę http://www.kowbojki.pl Smutna http://www.kowbojki.pl Taka sytuacja. Co byście zrobiły? http://www.fanimal.pl Moj chomik ma raka co mam rpbiv http://www.fanimal.pl Moj chomik ma raka co mam rpbiv http://www.kowbojki.pl Bywacie podrywane przez obcych na ulicy? http://www.fanimal.pl Moj chomik ma raka co mam rpbiv http://www.fanimal.pl Pies jest Najlepszym Przyjacielem Człowieka! http://www.fanimal.pl Jack Russell Terrier http://www.fanimal.pl Pies jest Najlepszym Przyjacielem Człowieka! http://www.kowbojki.pl Bywacie podrywane przez obcych na ulicy? http://www.kowbojki.pl Smutna http://www.kowbojki.pl Jakie kobiety mają powodzenie w waszym otoczeniu? http://www.fanimal.pl Chomik mi uciekł! http://www.fanimal.pl W co mogę się bawic http://www.fanimal.pl Moj chomik ma raka co mam rpbiv http://www.kowbojki.pl Taka sytuacja. Co byście zrobiły? http://www.kowbojki.pl Z kim stąd? http://www.samosia.pl Tak bardzo przewalone... http://www.fanimal.pl Jack Russell Terrier http://www.fanimal.pl Chomik mi uciekł za kuchenkę http://www.fanimal.pl Moj chomik ma raka co mam rpbiv http://www.fanimal.pl Chomik mi uciekł za kuchenkę http://www.fanimal.pl Jack Russell Terrier http://www.samosia.pl Co wolicie nosić dziewczyny? http://www.kowbojki.pl Bywacie podrywane przez obcych na ulicy? http://www.kowbojki.pl Skąd się biorą tacy słabi ludzie http://www.fanimal.pl Moj chomik ma raka co mam rpbiv http://www.kowbojki.pl Ile tak mozna pociagnac?!!!! http://www.kowbojki.pl Jakie kobiety mają powodzenie w waszym otoczeniu? http://www.kowbojki.pl Ile tak mozna pociagnac?!!!! http://www.kowbojki.pl Bywacie podrywane przez obcych na ulicy? http://www.kowbojki.pl Ile cm? http://www.fanimal.pl W co mogę się bawic http://www.samosia.pl Kto teraz siedzi tutaj http://www.fanimal.pl Chomik mi uciekł! http://www.fanimal.pl Chomik mi uciekł za kuchenkę http://www.fanimal.pl W co mogę się bawic http://www.fanimal.pl Dog selector http://www.kowbojki.pl Skąd się biorą tacy słabi ludzie http://www.fanimal.pl Chomik mi uciekł!
KAM
KAM
01.10.11, 11:37 | Liceum/Technikum / Chemia (wypracowanie)
Zgłoś

CYKL MOCZNIKOWY

Cykl mocznikowy


Cykl mocznikowy to szereg metaboliczny, podczas którego toksyczny amoniak ulega przekształceniu i wydaleniu w postaci nietoksycznego mocznika. Źródłem amoniaku jest azot białkowy.

Cykl tworzenia się mocznika. Mocznik powstaje w następstwie reakcji enzymatycznych z dwutlenku węgla i amoniaku. W cyklu tym biorą przede wszystkim udział aminokwasy ornityna, cytrulina i arginina, mimo ze ani amoniak, ani dwutlenek węgla nie reagują z tymi aminokwasami. Karbamoilofosforan (karbamylofosforan) powstaje z amoniaku i dwutlenku węgla w złożonej reakcji, która wymaga dwóch cząsteczek ATP. Karbamoilofosforan kondensuje z korlcową grupą ornityny, w wyniku czego powstaje cytrulina. Ta z kolei reaguje z kwasem asparaginowym i wytwarza się związek pośredni — kwas argininobursztynowy. Do przeprowadzenia tej reakcji potrzebny jest ATP. Kwas argininobursztynowy jest teraz rozkładany do argininy i kwasu fumarowego; w ten sposób grupa aminowa zostaje przeniesiona na argininę.



Arginina jest hydrolizowana przez enzym arginazę, w wyniku czego otrzymujemy mocznik i ornitynę, która z kolei może być wykorzystana w następnym cyklu. Energia konieczna do syntezy mocznika i przeprowadzenia całego cyklu jest dostarczana przez dwa wiązania ~P, które zostają zużyte w syntezie fosforanu karbamoilowego oraz jedno wiązanie ~P z ATP przekształconego w AMP i PP; (nieorganiczny pirofosforan) w czasie syntezy kwasu argininobursztynowego.



ORNITYNA ba drodze przemian cyklu mocznikowego jest przetransportowana z cytozolu do mitochondrium, pod działaniem enzymu karbamoilotransferazy ornitynowej, po przyłączeniu grupy karbamoilowej z karbamoilofosforanu przekształca się w cytrulinę, która jest transportowana do cytozolu. Kolejnym etapem jest połączenie cytruliny z asparaginą co daje w wyniku utworzenie argininobursztynian. Źródłem energii w tym procesie jest ATP. Dalej argininobursztynian ulega rozkładowi pod działaniem liazy argininobursztynianowej tworząc argininę, która stanowi prekursor mocznika i fumaranu. Na dalszych etapach, gdzie nie ma już mocznika arginina ulega przekształceniu w ornitynę i cykl się powtarza.



CYTRULINA – ma postać aminokwasu, który katalizuje tworzenie się substancji moczowych, a później odbudowę amoniaku.



ARGININA - syntezowana jest poprzez cykl ornitynowy, który nie stanowi jedynego szlaku metabolicznego, w którym uczestniczy arginina. W obrębie komórek, które nie wytwarzają mocznika, pod działaniem grupy enzymów zwanych syntezami, arginina zostaje przekształcona w cytrulinę oraz tlenek azotu (NO).







Zaburzenia cyklu mocznikowego

Zaburzenia cyklu mocznikowego obejmują grupę chorób, które dotyczą wrodzonych błędów metabolizmu. Znanych jest mnóstwo zaburzeń metabolicznych, które różnią się typowymi objawami, co ma bezpośredni związek z typem zaburzenia.



Poznanych jest 6 typowych zaburzeń cyklu mocznikowego, gdzie każde związane jest z defektem jednego z następujących enzymów:

• Deficyt syntetazy karbamoilofosforanu
• Deficyt transkarbamoilazy ornitynowej
• Deficyt syntetazy argininobursztynianu (cytrulinemia)
• Deficyt liazy argininobursztynianu (kwasica argininobursztynianowa)
• Deficyt arginazy
• Deficyt syntetazy N-acetyloglutaminianu
Wymienione powyżej zaburzenia powodują znaczne nagromadzenie amoniaku we krwi, co prowadzi do hiperamonemii, a także w tkankach. Toksyczność amoniaku jest niebezpieczna dla każdej komórki, a w szczególności dla tkanki mózgowej. Chorzy na zaburzenia cyklu mocznikowego muszą mieć na uwadze ilości białek przyjmowanych z pożywieniem. Zmniejszenie ilości spożywanego białka może zapobiegać przesyceniu organizmu azotem i nadmiernemu gromadzeniu się amoniaku. Korzystając z porad udzielanych przez lekarzy i dietetyków co do niezbędnych ograniczeń białkowych w codziennych posiłkach, każdy ma zapewnioną pomoc. Ograniczenie spożywania białka w codziennych porcjach żywności może okazać się nie wystarczające dla zrównoważenia zaburzeń metabolicznych. Konieczne będzie wówczas zastosowanie dodatkowego leczenia.



Cykl mocznikowy – synteza

1.Mocznik jest syntetyzowany w wątrobie
2.Stanowi główny produkt katabolizmu azotu u ludzi
Reakcja sumaryczna cyklu mocznikowego:

NH4+ + HCO3- + H2O + 3ATP + ASP → mocznik + 2 ADP + AMP + 2Pi + PPi + fumaran



Cykl mocznikowy – powstanie karbamoilofosforanu

2ATP + HCO3- + NH3 H2N-C-OPO32- + 2ADP + Pi

• Syntetaza karbamoilofosforanowa


Regulacja cyklu mocznikowego:

1.Enzym regulatorowy - syntetaza karbamoilofosforanowa
2.Allosteryczny aktywator - N-acetyloglutaminian
3.Zmiany w pożywieniu - podczas głodzenia zwiększa się stężenie enzymów cyklu mocznikowego



Edytor zaawansowany Zamknij
Podgląd:
Nazwa Kod Rezultat
Odstęp \ a następnie spacja
Nowa linia \\
Potęga x^{2}
Ułamek \frac{x}{y}
Pierwiastek \sqrt{x}
Pierwiastek n-tego stopnia \sqrt[n]{x}
Iloczyn wektorowy \times
Iloczyn skalarny \cdot
Układ 2 równań \left \{ {{y=2} \atop {x=2}} \right
Układ n równań (każde w nowej linii) \begin{cases} ax+b=0\\cx+d=0\\ex+f=0 \end{cases}
Indeks dolny x_{123}
Indeks górny x^{123}
Znaki specjalne \backslash \ \% \ \# \ \$ \ \& \ \^ \ \~
Kwantyfikator "istnieje" \exists
Kwantyfikator "dla każdego" \forall
Suma zbiorów \cup
Iloczyn zbiorów \cap
Mniejsze lub równe \leq
Większe lub równe \geq
Nierówność \neq
Około \approx
Najczęściej używane symbole:
Pi \pi
Nieskończoność \infty
Alfa \alpha
Beta \beta
Gamma \gamma
Wyrażenia zaawansowane:
Całka nieoznaczona \int{x}\, dx
Całka oznaczona \int\limits^a_b {x} \, dx
Limes \lim_{n \to \infty} a_n
Suma szeregu \sum_{n=1}^{\infty}\frac{1}{n}
Macierz \left[\begin{array}{ccc}1&2&3\\4&5&6\\7&8&9\end{array}\right]