http://www.samosia.pl Czy sa meskie rajstopy? http://www.samosia.pl Lodzik http://www.samosia.pl Alergia http://www.kowbojki.pl ABORCJA, JESTEŚ ZAA CZY PRZECIW ? ( Chińczyk 150 cm Cię zgwałcił, jesteś w ciąży, czy robisz aborcję ? ) http://www.kowbojki.pl Niby dużo dziś nie zjadłam, ale jakiś syf. Zastanawiam sie czy mogę zjeść kanapkę z serem http://www.kowbojki.pl [kolejny atencyjny temat] http://www.kowbojki.pl To forum coraz bardziej upada http://www.samosia.pl Co zrobić z chetną http://www.samosia.pl Co zrobić z chetną http://www.kowbojki.pl Komu ufasz na kowbo ? http://www.kowbojki.pl Komu ufasz na kowbo ? http://www.kowbojki.pl To forum coraz bardziej upada http://www.kowbojki.pl Zmieniasz się? http://www.samosia.pl Poradnik dla niesolidnych rzemieślników rękodzieła małżeńskiego http://www.kowbojki.pl Nie mogłam się powstrzymać http://www.samosia.pl Jakie imię dla synka a jakie dla dziewczynki? http://www.kowbojki.pl Kogo szanujesz na kowbojkach ? http://www.samosia.pl Co zrobić z chetną http://www.samosia.pl Bąki cały czas http://www.kowbojki.pl To forum coraz bardziej upada http://www.samosia.pl Jakie imię dla synka a jakie dla dziewczynki? http://www.samosia.pl Ci pka mi się kleji http://www.samosia.pl Związek http://www.kowbojki.pl Niby dużo dziś nie zjadłam, ale jakiś syf. Zastanawiam sie czy mogę zjeść kanapkę z serem http://www.samosia.pl Poradnik dla niesolidnych rzemieślników rękodzieła małżeńskiego http://www.kowbojki.pl To forum coraz bardziej upada http://www.kowbojki.pl ABORCJA, JESTEŚ ZAA CZY PRZECIW ? ( Chińczyk 150 cm Cię zgwałcił, jesteś w ciąży, czy robisz aborcję ? ) http://www.kowbojki.pl Sacze drinka, a kolega wlasnie poszedl w kime... http://www.samosia.pl Poradnik dla niesolidnych rzemieślników rękodzieła małżeńskiego http://www.kowbojki.pl Kogo szanujesz na kowbojkach ? http://www.kowbojki.pl Zmieniasz się? http://www.kowbojki.pl ABORCJA, JESTEŚ ZAA CZY PRZECIW ? ( Chińczyk 150 cm Cię zgwałcił, jesteś w ciąży, czy robisz aborcję ? ) http://www.kowbojki.pl [kolejny atencyjny temat] http://www.kowbojki.pl Komu ufasz na kowbo ? http://www.samosia.pl Zarośnięta pysia http://www.samosia.pl Jakie imię dla synka a jakie dla dziewczynki? http://www.kowbojki.pl [kolejny atencyjny temat] http://www.samosia.pl Czy sa meskie rajstopy? http://www.samosia.pl Związek http://www.samosia.pl Ci pka mi się kleji http://www.kowbojki.pl Niby dużo dziś nie zjadłam, ale jakiś syf. Zastanawiam sie czy mogę zjeść kanapkę z serem http://www.samosia.pl Poradnik dla niesolidnych rzemieślników rękodzieła małżeńskiego http://www.samosia.pl Bąki cały czas http://www.kowbojki.pl Sacze drinka, a kolega wlasnie poszedl w kime... http://www.samosia.pl Lodzik http://www.kowbojki.pl Nie mogłam się powstrzymać http://www.samosia.pl Związek http://www.samosia.pl Związek http://www.samosia.pl Bąki cały czas http://www.samosia.pl Lodzik http://www.samosia.pl Czy sa meskie rajstopy? http://www.kowbojki.pl ABORCJA, JESTEŚ ZAA CZY PRZECIW ? ( Chińczyk 150 cm Cię zgwałcił, jesteś w ciąży, czy robisz aborcję ? ) http://www.samosia.pl Jakie imię dla synka a jakie dla dziewczynki? http://www.samosia.pl Co zrobić z chetną http://www.kowbojki.pl Nie mogłam się powstrzymać http://www.samosia.pl Zarośnięta pysia http://www.kowbojki.pl Sacze drinka, a kolega wlasnie poszedl w kime... http://www.kowbojki.pl [kolejny atencyjny temat] http://www.samosia.pl Zarośnięta pysia http://www.samosia.pl Bąki cały czas http://www.samosia.pl Ci pka mi się kleji http://www.samosia.pl Ci pka mi się kleji http://www.samosia.pl Alergia http://www.samosia.pl Czy sa meskie rajstopy? http://www.kowbojki.pl Zmieniasz się? http://www.kowbojki.pl Zmieniasz się? http://www.samosia.pl Zarośnięta pysia http://www.kowbojki.pl Kogo szanujesz na kowbojkach ? http://www.kowbojki.pl Nie mogłam się powstrzymać http://www.samosia.pl Alergia http://www.kowbojki.pl Niby dużo dziś nie zjadłam, ale jakiś syf. Zastanawiam sie czy mogę zjeść kanapkę z serem http://www.samosia.pl Lodzik http://www.kowbojki.pl Komu ufasz na kowbo ? http://www.kowbojki.pl Sacze drinka, a kolega wlasnie poszedl w kime... http://www.samosia.pl Alergia http://www.kowbojki.pl Kogo szanujesz na kowbojkach ?
KAM
KAM
01.10.11, 11:37 | Liceum/Technikum / Chemia (wypracowanie)
Zgłoś

CYKL MOCZNIKOWY

Cykl mocznikowy


Cykl mocznikowy to szereg metaboliczny, podczas którego toksyczny amoniak ulega przekształceniu i wydaleniu w postaci nietoksycznego mocznika. Źródłem amoniaku jest azot białkowy.

Cykl tworzenia się mocznika. Mocznik powstaje w następstwie reakcji enzymatycznych z dwutlenku węgla i amoniaku. W cyklu tym biorą przede wszystkim udział aminokwasy ornityna, cytrulina i arginina, mimo ze ani amoniak, ani dwutlenek węgla nie reagują z tymi aminokwasami. Karbamoilofosforan (karbamylofosforan) powstaje z amoniaku i dwutlenku węgla w złożonej reakcji, która wymaga dwóch cząsteczek ATP. Karbamoilofosforan kondensuje z korlcową grupą ornityny, w wyniku czego powstaje cytrulina. Ta z kolei reaguje z kwasem asparaginowym i wytwarza się związek pośredni — kwas argininobursztynowy. Do przeprowadzenia tej reakcji potrzebny jest ATP. Kwas argininobursztynowy jest teraz rozkładany do argininy i kwasu fumarowego; w ten sposób grupa aminowa zostaje przeniesiona na argininę.



Arginina jest hydrolizowana przez enzym arginazę, w wyniku czego otrzymujemy mocznik i ornitynę, która z kolei może być wykorzystana w następnym cyklu. Energia konieczna do syntezy mocznika i przeprowadzenia całego cyklu jest dostarczana przez dwa wiązania ~P, które zostają zużyte w syntezie fosforanu karbamoilowego oraz jedno wiązanie ~P z ATP przekształconego w AMP i PP; (nieorganiczny pirofosforan) w czasie syntezy kwasu argininobursztynowego.



ORNITYNA ba drodze przemian cyklu mocznikowego jest przetransportowana z cytozolu do mitochondrium, pod działaniem enzymu karbamoilotransferazy ornitynowej, po przyłączeniu grupy karbamoilowej z karbamoilofosforanu przekształca się w cytrulinę, która jest transportowana do cytozolu. Kolejnym etapem jest połączenie cytruliny z asparaginą co daje w wyniku utworzenie argininobursztynian. Źródłem energii w tym procesie jest ATP. Dalej argininobursztynian ulega rozkładowi pod działaniem liazy argininobursztynianowej tworząc argininę, która stanowi prekursor mocznika i fumaranu. Na dalszych etapach, gdzie nie ma już mocznika arginina ulega przekształceniu w ornitynę i cykl się powtarza.



CYTRULINA – ma postać aminokwasu, który katalizuje tworzenie się substancji moczowych, a później odbudowę amoniaku.



ARGININA - syntezowana jest poprzez cykl ornitynowy, który nie stanowi jedynego szlaku metabolicznego, w którym uczestniczy arginina. W obrębie komórek, które nie wytwarzają mocznika, pod działaniem grupy enzymów zwanych syntezami, arginina zostaje przekształcona w cytrulinę oraz tlenek azotu (NO).







Zaburzenia cyklu mocznikowego

Zaburzenia cyklu mocznikowego obejmują grupę chorób, które dotyczą wrodzonych błędów metabolizmu. Znanych jest mnóstwo zaburzeń metabolicznych, które różnią się typowymi objawami, co ma bezpośredni związek z typem zaburzenia.



Poznanych jest 6 typowych zaburzeń cyklu mocznikowego, gdzie każde związane jest z defektem jednego z następujących enzymów:

• Deficyt syntetazy karbamoilofosforanu
• Deficyt transkarbamoilazy ornitynowej
• Deficyt syntetazy argininobursztynianu (cytrulinemia)
• Deficyt liazy argininobursztynianu (kwasica argininobursztynianowa)
• Deficyt arginazy
• Deficyt syntetazy N-acetyloglutaminianu
Wymienione powyżej zaburzenia powodują znaczne nagromadzenie amoniaku we krwi, co prowadzi do hiperamonemii, a także w tkankach. Toksyczność amoniaku jest niebezpieczna dla każdej komórki, a w szczególności dla tkanki mózgowej. Chorzy na zaburzenia cyklu mocznikowego muszą mieć na uwadze ilości białek przyjmowanych z pożywieniem. Zmniejszenie ilości spożywanego białka może zapobiegać przesyceniu organizmu azotem i nadmiernemu gromadzeniu się amoniaku. Korzystając z porad udzielanych przez lekarzy i dietetyków co do niezbędnych ograniczeń białkowych w codziennych posiłkach, każdy ma zapewnioną pomoc. Ograniczenie spożywania białka w codziennych porcjach żywności może okazać się nie wystarczające dla zrównoważenia zaburzeń metabolicznych. Konieczne będzie wówczas zastosowanie dodatkowego leczenia.



Cykl mocznikowy – synteza

1.Mocznik jest syntetyzowany w wątrobie
2.Stanowi główny produkt katabolizmu azotu u ludzi
Reakcja sumaryczna cyklu mocznikowego:

NH4+ + HCO3- + H2O + 3ATP + ASP → mocznik + 2 ADP + AMP + 2Pi + PPi + fumaran



Cykl mocznikowy – powstanie karbamoilofosforanu

2ATP + HCO3- + NH3 H2N-C-OPO32- + 2ADP + Pi

• Syntetaza karbamoilofosforanowa


Regulacja cyklu mocznikowego:

1.Enzym regulatorowy - syntetaza karbamoilofosforanowa
2.Allosteryczny aktywator - N-acetyloglutaminian
3.Zmiany w pożywieniu - podczas głodzenia zwiększa się stężenie enzymów cyklu mocznikowego



Edytor zaawansowany Zamknij
Podgląd:
Nazwa Kod Rezultat
Odstęp \ a następnie spacja
Nowa linia \\
Potęga x^{2}
Ułamek \frac{x}{y}
Pierwiastek \sqrt{x}
Pierwiastek n-tego stopnia \sqrt[n]{x}
Iloczyn wektorowy \times
Iloczyn skalarny \cdot
Układ 2 równań \left \{ {{y=2} \atop {x=2}} \right
Układ n równań (każde w nowej linii) \begin{cases} ax+b=0\\cx+d=0\\ex+f=0 \end{cases}
Indeks dolny x_{123}
Indeks górny x^{123}
Znaki specjalne \backslash \ \% \ \# \ \$ \ \& \ \^ \ \~
Kwantyfikator "istnieje" \exists
Kwantyfikator "dla każdego" \forall
Suma zbiorów \cup
Iloczyn zbiorów \cap
Mniejsze lub równe \leq
Większe lub równe \geq
Nierówność \neq
Około \approx
Najczęściej używane symbole:
Pi \pi
Nieskończoność \infty
Alfa \alpha
Beta \beta
Gamma \gamma
Wyrażenia zaawansowane:
Całka nieoznaczona \int{x}\, dx
Całka oznaczona \int\limits^a_b {x} \, dx
Limes \lim_{n \to \infty} a_n
Suma szeregu \sum_{n=1}^{\infty}\frac{1}{n}
Macierz \left[\begin{array}{ccc}1&2&3\\4&5&6\\7&8&9\end{array}\right]