http://www.kowbojki.pl WRZESIEŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃ http://www.samosia.pl A pochwale się http://www.kowbojki.pl Nie rozumiem czemu kobiety się boją ginekologa? http://www.samosia.pl Jak uspokoić tego nawiedzonego kota? http://www.samosia.pl Nie spać!!!! http://www.fanimal.pl Zapytanka http://www.kowbojki.pl WRZESIEŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃ http://www.samosia.pl Mam ochotę posłuchać czegoś naprawdę mocnego. http://www.kowbojki.pl Jakis film? http://www.fanimal.pl Sims 4 zwierzęta (...) http://www.fanimal.pl Groomer http://www.kowbojki.pl Wstawcie zdjęcia bądź kawalki http://www.samosia.pl Jak często? http://www.samosia.pl Pomóżcie http://www.kowbojki.pl 40-letni singiel http://www.samosia.pl W sumie wszyscy.. http://www.fanimal.pl Na temat chomika http://www.kowbojki.pl Jakis film? http://www.fanimal.pl Sims 4 zwierzęta (...) http://www.kowbojki.pl Wstawcie zdjęcia bądź kawalki http://www.samosia.pl Jak często? http://www.kowbojki.pl Wstawcie zdjęcia bądź kawalki http://www.kowbojki.pl Bumblebee to najgłupsza najbardziej żebrząca o uwage i fałszywa kowbojka http://www.samosia.pl Jak uspokoić tego nawiedzonego kota? http://www.kowbojki.pl Jakis film? http://www.kowbojki.pl 40-letni singiel http://www.fanimal.pl Na temat chomika http://www.fanimal.pl Siłownie zewnętrzne http://www.kowbojki.pl Fervex bedzie lepiej dzialal jesli rozpuszcze go w wiekszej ilosci wody czy mniejszej? http://www.kowbojki.pl WRZESIEŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃ http://www.fanimal.pl Zapytanka http://www.fanimal.pl Charczenie u boksera http://www.kowbojki.pl Jakis film? http://www.kowbojki.pl Są tu jacys panowie? bo ma do nich pytanie? http://www.kowbojki.pl Jakis film? http://www.kowbojki.pl Niektórzy ludzie są nienormalni. :) http://www.fanimal.pl Zapytanka http://www.samosia.pl Czy nigdy nie mieliście wyrzutów sumienia ze wchodzicie na samosie? http://www.fanimal.pl Sims 4 zwierzęta (...) http://www.fanimal.pl TRUDNY WYBÓR http://www.samosia.pl Pomóżcie http://www.kowbojki.pl Na fejsie nie ma żadnych zabezpieczeń przed tym, żeby ktoś ściągnął sobie Twoje zdjęcia?? http://www.samosia.pl Czy nigdy nie mieliście wyrzutów sumienia ze wchodzicie na samosie? http://www.kowbojki.pl Nie rozumiem czemu kobiety się boją ginekologa? http://www.fanimal.pl Pytankoooo http://www.kowbojki.pl Wstawcie zdjęcia bądź kawalki http://www.kowbojki.pl Na fejsie nie ma żadnych zabezpieczeń przed tym, żeby ktoś ściągnął sobie Twoje zdjęcia?? http://www.fanimal.pl Zapytanka http://www.fanimal.pl Groomer http://www.fanimal.pl Siłownie zewnętrzne http://www.fanimal.pl Na temat chomika http://www.fanimal.pl Nie wiem kompletnie co robić... http://www.fanimal.pl Sims 4 zwierzęta (...) http://www.fanimal.pl TRUDNY WYBÓR http://www.kowbojki.pl Są tu jacys panowie? bo ma do nich pytanie? http://www.kowbojki.pl Na fejsie nie ma żadnych zabezpieczeń przed tym, żeby ktoś ściągnął sobie Twoje zdjęcia?? http://www.fanimal.pl Siłownie zewnętrzne http://www.fanimal.pl Nie wiem kompletnie co robić... http://www.fanimal.pl Pytankoooo http://www.fanimal.pl Charczenie u boksera http://www.kowbojki.pl 40-letni singiel http://www.samosia.pl Lubcie? http://www.fanimal.pl Charczenie u boksera http://www.kowbojki.pl 40-letni singiel http://www.kowbojki.pl Bumblebee to najgłupsza najbardziej żebrząca o uwage i fałszywa kowbojka http://www.fanimal.pl Na temat chomika http://www.kowbojki.pl Nie rozumiem czemu kobiety się boją ginekologa? http://www.fanimal.pl Pytankoooo http://www.kowbojki.pl Niektórzy ludzie są nienormalni. :) http://www.fanimal.pl Nie wiem kompletnie co robić... http://www.kowbojki.pl Bumblebee to najgłupsza najbardziej żebrząca o uwage i fałszywa kowbojka http://www.fanimal.pl Zolwik 1 http://www.fanimal.pl TRUDNY WYBÓR http://www.fanimal.pl TRUDNY WYBÓR http://www.fanimal.pl Nie wiem kompletnie co robić... http://www.fanimal.pl Nie wiem kompletnie co robić... http://www.kowbojki.pl Fervex bedzie lepiej dzialal jesli rozpuszcze go w wiekszej ilosci wody czy mniejszej? http://www.kowbojki.pl Fervex bedzie lepiej dzialal jesli rozpuszcze go w wiekszej ilosci wody czy mniejszej? http://www.kowbojki.pl Niektórzy ludzie są nienormalni. :) http://www.kowbojki.pl Niektórzy ludzie są nienormalni. :) http://www.kowbojki.pl Są tu jacys panowie? bo ma do nich pytanie? http://www.samosia.pl Lubcie? http://www.kowbojki.pl Fervex bedzie lepiej dzialal jesli rozpuszcze go w wiekszej ilosci wody czy mniejszej? http://www.fanimal.pl Na temat chomika http://www.samosia.pl W sumie wszyscy.. http://www.fanimal.pl Sims 4 zwierzęta (...) http://www.fanimal.pl Pytankoooo http://www.kowbojki.pl Są tu jacys panowie? bo ma do nich pytanie? http://www.fanimal.pl Siłownie zewnętrzne http://www.fanimal.pl Zolwik 1 http://www.kowbojki.pl Niektórzy ludzie są nienormalni. :) http://www.fanimal.pl Siłownie zewnętrzne http://www.fanimal.pl Groomer http://www.samosia.pl Jak często? http://www.samosia.pl Jak często? http://www.fanimal.pl Zolwik 1 http://www.samosia.pl Nie spać!!!! http://www.fanimal.pl Charczenie u boksera http://www.kowbojki.pl Fervex bedzie lepiej dzialal jesli rozpuszcze go w wiekszej ilosci wody czy mniejszej? http://www.fanimal.pl Zolwik 1 http://www.kowbojki.pl WRZESIEŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃ http://www.fanimal.pl Groomer http://www.samosia.pl A pochwale się http://www.kowbojki.pl Bumblebee to najgłupsza najbardziej żebrząca o uwage i fałszywa kowbojka http://www.kowbojki.pl Na fejsie nie ma żadnych zabezpieczeń przed tym, żeby ktoś ściągnął sobie Twoje zdjęcia?? http://www.kowbojki.pl Nie rozumiem czemu kobiety się boją ginekologa? http://www.kowbojki.pl WRZESIEŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃŃ http://www.samosia.pl Idealna laska? mit http://www.fanimal.pl Pytankoooo http://www.samosia.pl Mam ochotę posłuchać czegoś naprawdę mocnego. http://www.fanimal.pl TRUDNY WYBÓR http://www.fanimal.pl Zolwik 1 http://www.fanimal.pl Charczenie u boksera http://www.kowbojki.pl Są tu jacys panowie? bo ma do nich pytanie? http://www.kowbojki.pl Nie rozumiem czemu kobiety się boją ginekologa? http://www.kowbojki.pl Na fejsie nie ma żadnych zabezpieczeń przed tym, żeby ktoś ściągnął sobie Twoje zdjęcia?? http://www.fanimal.pl Zapytanka http://www.samosia.pl W sumie wszyscy.. http://www.kowbojki.pl 40-letni singiel http://www.fanimal.pl Groomer
KAM
KAM
01.10.11, 11:37 | Liceum/Technikum / Chemia (wypracowanie)
Zgłoś

CYKL MOCZNIKOWY

Cykl mocznikowy


Cykl mocznikowy to szereg metaboliczny, podczas którego toksyczny amoniak ulega przekształceniu i wydaleniu w postaci nietoksycznego mocznika. Źródłem amoniaku jest azot białkowy.

Cykl tworzenia się mocznika. Mocznik powstaje w następstwie reakcji enzymatycznych z dwutlenku węgla i amoniaku. W cyklu tym biorą przede wszystkim udział aminokwasy ornityna, cytrulina i arginina, mimo ze ani amoniak, ani dwutlenek węgla nie reagują z tymi aminokwasami. Karbamoilofosforan (karbamylofosforan) powstaje z amoniaku i dwutlenku węgla w złożonej reakcji, która wymaga dwóch cząsteczek ATP. Karbamoilofosforan kondensuje z korlcową grupą ornityny, w wyniku czego powstaje cytrulina. Ta z kolei reaguje z kwasem asparaginowym i wytwarza się związek pośredni — kwas argininobursztynowy. Do przeprowadzenia tej reakcji potrzebny jest ATP. Kwas argininobursztynowy jest teraz rozkładany do argininy i kwasu fumarowego; w ten sposób grupa aminowa zostaje przeniesiona na argininę.



Arginina jest hydrolizowana przez enzym arginazę, w wyniku czego otrzymujemy mocznik i ornitynę, która z kolei może być wykorzystana w następnym cyklu. Energia konieczna do syntezy mocznika i przeprowadzenia całego cyklu jest dostarczana przez dwa wiązania ~P, które zostają zużyte w syntezie fosforanu karbamoilowego oraz jedno wiązanie ~P z ATP przekształconego w AMP i PP; (nieorganiczny pirofosforan) w czasie syntezy kwasu argininobursztynowego.



ORNITYNA ba drodze przemian cyklu mocznikowego jest przetransportowana z cytozolu do mitochondrium, pod działaniem enzymu karbamoilotransferazy ornitynowej, po przyłączeniu grupy karbamoilowej z karbamoilofosforanu przekształca się w cytrulinę, która jest transportowana do cytozolu. Kolejnym etapem jest połączenie cytruliny z asparaginą co daje w wyniku utworzenie argininobursztynian. Źródłem energii w tym procesie jest ATP. Dalej argininobursztynian ulega rozkładowi pod działaniem liazy argininobursztynianowej tworząc argininę, która stanowi prekursor mocznika i fumaranu. Na dalszych etapach, gdzie nie ma już mocznika arginina ulega przekształceniu w ornitynę i cykl się powtarza.



CYTRULINA – ma postać aminokwasu, który katalizuje tworzenie się substancji moczowych, a później odbudowę amoniaku.



ARGININA - syntezowana jest poprzez cykl ornitynowy, który nie stanowi jedynego szlaku metabolicznego, w którym uczestniczy arginina. W obrębie komórek, które nie wytwarzają mocznika, pod działaniem grupy enzymów zwanych syntezami, arginina zostaje przekształcona w cytrulinę oraz tlenek azotu (NO).







Zaburzenia cyklu mocznikowego

Zaburzenia cyklu mocznikowego obejmują grupę chorób, które dotyczą wrodzonych błędów metabolizmu. Znanych jest mnóstwo zaburzeń metabolicznych, które różnią się typowymi objawami, co ma bezpośredni związek z typem zaburzenia.



Poznanych jest 6 typowych zaburzeń cyklu mocznikowego, gdzie każde związane jest z defektem jednego z następujących enzymów:

• Deficyt syntetazy karbamoilofosforanu
• Deficyt transkarbamoilazy ornitynowej
• Deficyt syntetazy argininobursztynianu (cytrulinemia)
• Deficyt liazy argininobursztynianu (kwasica argininobursztynianowa)
• Deficyt arginazy
• Deficyt syntetazy N-acetyloglutaminianu
Wymienione powyżej zaburzenia powodują znaczne nagromadzenie amoniaku we krwi, co prowadzi do hiperamonemii, a także w tkankach. Toksyczność amoniaku jest niebezpieczna dla każdej komórki, a w szczególności dla tkanki mózgowej. Chorzy na zaburzenia cyklu mocznikowego muszą mieć na uwadze ilości białek przyjmowanych z pożywieniem. Zmniejszenie ilości spożywanego białka może zapobiegać przesyceniu organizmu azotem i nadmiernemu gromadzeniu się amoniaku. Korzystając z porad udzielanych przez lekarzy i dietetyków co do niezbędnych ograniczeń białkowych w codziennych posiłkach, każdy ma zapewnioną pomoc. Ograniczenie spożywania białka w codziennych porcjach żywności może okazać się nie wystarczające dla zrównoważenia zaburzeń metabolicznych. Konieczne będzie wówczas zastosowanie dodatkowego leczenia.



Cykl mocznikowy – synteza

1.Mocznik jest syntetyzowany w wątrobie
2.Stanowi główny produkt katabolizmu azotu u ludzi
Reakcja sumaryczna cyklu mocznikowego:

NH4+ + HCO3- + H2O + 3ATP + ASP → mocznik + 2 ADP + AMP + 2Pi + PPi + fumaran



Cykl mocznikowy – powstanie karbamoilofosforanu

2ATP + HCO3- + NH3 H2N-C-OPO32- + 2ADP + Pi

• Syntetaza karbamoilofosforanowa


Regulacja cyklu mocznikowego:

1.Enzym regulatorowy - syntetaza karbamoilofosforanowa
2.Allosteryczny aktywator - N-acetyloglutaminian
3.Zmiany w pożywieniu - podczas głodzenia zwiększa się stężenie enzymów cyklu mocznikowego



Edytor zaawansowany Zamknij
Podgląd:
Nazwa Kod Rezultat
Odstęp \ a następnie spacja
Nowa linia \\
Potęga x^{2}
Ułamek \frac{x}{y}
Pierwiastek \sqrt{x}
Pierwiastek n-tego stopnia \sqrt[n]{x}
Iloczyn wektorowy \times
Iloczyn skalarny \cdot
Układ 2 równań \left \{ {{y=2} \atop {x=2}} \right
Układ n równań (każde w nowej linii) \begin{cases} ax+b=0\\cx+d=0\\ex+f=0 \end{cases}
Indeks dolny x_{123}
Indeks górny x^{123}
Znaki specjalne \backslash \ \% \ \# \ \$ \ \& \ \^ \ \~
Kwantyfikator "istnieje" \exists
Kwantyfikator "dla każdego" \forall
Suma zbiorów \cup
Iloczyn zbiorów \cap
Mniejsze lub równe \leq
Większe lub równe \geq
Nierówność \neq
Około \approx
Najczęściej używane symbole:
Pi \pi
Nieskończoność \infty
Alfa \alpha
Beta \beta
Gamma \gamma
Wyrażenia zaawansowane:
Całka nieoznaczona \int{x}\, dx
Całka oznaczona \int\limits^a_b {x} \, dx
Limes \lim_{n \to \infty} a_n
Suma szeregu \sum_{n=1}^{\infty}\frac{1}{n}
Macierz \left[\begin{array}{ccc}1&2&3\\4&5&6\\7&8&9\end{array}\right]